Cиндром иценко-кушинга: причины и симптомы

Дата публикации 7 июня 2018Обновлено 13 августа 2019

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов.

В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими.

Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).

Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.

Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.

Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК:[3]

  • лунообразное лицо — 90%;
  • нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
  • абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
  • гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
  • гирсутизм — 70%;
  • остеопороз и мышечная слабость — 65%;
  • стрии — 60%;
  • отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
  • боли в спине — 50%;
  • нарушения психики — 45%;
  • ухудшение заживления ран — 35%;
  • полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
  • кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
  • мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

  • Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
  • В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

  • эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
  • цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
  • грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
  • сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Классификация БИК по степени тяжести:[5]

  • лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
  • средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
  • тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению:

  • торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
  • прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
  • циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
  • Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
  • Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
  • Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
  • Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
  • Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
  • Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
  • Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.

[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.).

В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

  • повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
  • снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
  • снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

  • нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
  • препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

  • гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
  • антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
  • препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
  • терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
  • антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

  • Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

  • Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]

Радиохирургия

  • Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

  • Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
  • Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.

Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.

При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.

В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.

Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.

Читайте также:  Уход за больными после инсульта в домашних условиях

Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).[13]

Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.

  1. Дедов И.И. Клиническая нейроэндокринология. — М.: УП «Принт», 2011. — С. 52.
  2. Марова Е.И., Арапова С.Д., Белая Ж.Е. и др. Болезнь Иценко — Кушинга: клиника, диагностика, лечение. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — С. 64.
  3. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. — М.: МИА, 2008. — 751 с.
  4. Fagia Y., Spada A. The role of hypothalamus in pituitary neoplasia // J Clin. Endocrinol Metal. — 1995. — №92. — Р. 125-130.
  5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 432 с.
  6. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Клинические рекомендации: Болезнь Иценко — Кушинга. — М., 2014. — С. 78.
  7. Дедов И.И., Мельниченко Г.А.: Болезнь Иценко — Кушинга. — М.: УП Принт, 2011. — 342 с.
  8. Pivonello R, De Martino MC, Cappabianca P et al. The medical treatment of Cushing’s disease: effectiveness of chronic treatment with the dopamine agonist cabergoline in patients unsuccessfully treated by surgery. — Clinical Endocrinology and Metabolism. 2009 — P. 533.
  9. Fleseriu M, Biller BMK, Findling JW et al. Mifepristone, a glucocorticoid receptor antagonist, produces clinical and metabolic benefits in patients with Cushing’s Syndrome. — JCEM, 2012. — Р. 2039-2049.
  10. Ritzel K, Beuschlein F, Mickish A et al. Outcome of bilateral adrenalectomy in Cushing’s syndrome: a systematic review. — JCEM, 2013. — Р. 1470.
  11. Becker G, Kocher M, Kortmann RD et al. Radiation therapy in the multimodal treatment approach of pituitary adenomas. — Strahlenther Onkol, 2002. — Р. 178-186.
  12. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Болезнь Иценко — Кушинга. М.: УП Принт, 2012. — С. 64.
  13. O’Riordain D.S., Farley D.R., Young W.F. Jr et al. Long-term outcome of bilateral adrenalectomy in patients with Cushing’s syndrome. Surgery. 1994. — 116:1088-1093.
  14. Мачехина Л.В. Роль инкретиновой системы в развитии синдромальных гипергликемии, ассоциированных с нейроэндокринными заболеваниями: дис. к. м. н. «НМИЦ Эндокринологии» Минздрава России, М., 2017. — С. 74-77

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Кушинга».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

  1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
  2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
  3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

  • прибавка в весе;
  • слабость, утомляемость;
  • избыточное оволосение;
  • остеопороз.

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Остеопороз

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

  • заторможенность;
  • депрессия;
  • эйфория;
  • плохой сон;
  • стероидный психоз.

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый.

 Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы.

Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома.

Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя.

Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше.

Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

  • многоочаговость;
  • стертость;
  • различная выраженность;
  • динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

Читайте также:  Гликированный гемоглобин: норма при сахарном диабете

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

  • медикаментозный;
  • лучевой;
  • хирургический.

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

  • Митотан;
  • Метирапон;
  • Трилостан;
  • Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Лучевая терапия

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона.

Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением.

Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%.

Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования.

Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Синдром иценко кушинга: причины, симптомы, осложнения, диагностика и методы лечения

Синдром Иценко Кушинга является эндокринным заболеванием, которое обусловлено «перепроизводством» кортизола корой надпочечников, либо долгим применением глюкокортикоидов.

Не стоит путать этот симптом с болезнью Иценко Кушинга, с которой у него схожа симптоматика, но в основе болезни лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а синдром Иценко Кушинга является вторичной патологией.cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Синдром Иценко Кушинга встречается у пациентов в возрасте 25-40 лет и женщины подвержены ему чаще в 10 раз, чем мужчины.

Синдром Иценко Кушинга: причины

Ученые выявили, что в подавляющем большинстве случаев (в 80%) этот синдром возникает в результате повышенного продуцирования адренокортикотропного гормона гипофизным новообразованием (болезнь Иценко Кушинга).

В 14-18% от всех случаев возникновения этой патологии, ее причиной является первичное поражение надпочечниковой коры в результате возникновения различных опухолей: аденомы, аденокартициномы, аденоматоза.В 1-2% причиной синдрома Иценко Кушинга является опухоль, продуцирующая кортикотропный гормон (АКТГ-эктопированный синдром).

Эта опухоль может возникнуть в разных органах: легких, тимусе, яичках, поджелудочной, щитовидной, предстательной железах…

Так же причиной синдрома Иценко Кушинга является некорректное применение глюкокортикоидов в процессе терапии различных системных заболеваний.

Синдром Иценко Кушинга: механизм развития

Повышенное продуцирование кортизола вызывает распад белковых структур внутренних органов, мышц (прежде всего сердечной), кожи, костей, что впоследствии приводит к атрофии тканей и их дистрофии.

На этом фоне происходит активизация процессов глюкогенеза, что приводит к стероидному диабету. Ввиду разной чувствительности тканей к глюкокортикоидам, происходит «неравномерное» ожирение — избыточное отложение жира на одних участках тела и атрофия на других.

Повышенный уровень кортизола при синдроме Иценко Кушинга так же негативно сказывается на функциональности почек, что проявляется гипернатриемией и гипокалемией, что, в свою очередь, приводит к повышению артериального давления и углублению дистрофических процессов мышц. От этого страдает, в первую очередь, сердечная мышца, что проявляется следующими заболеваниями:

— аритмией сердца;

— сердечной недостаточностью;- кардиопатией.

Следует еще отметить, что повышенный уровень кортизола оказывает угнетающее влияние на иммунную систему, что создает благоприятные условия для различных инфекционных заболеваний.

Синдром Иценко Кушинга: осложнения

  • Эта патология очень опасна теми осложнениями, которые она вызывает, которые зачастую становятся несовместимы с жизнью. Это прежде всего:
  • — ишемический инсульт;
  • — артериальной гипертензией и рвотой;
  • Так же синдром Иценко Кушинга нередко вызывает различные проблемы с кожей: нагноения и грибковые поражения, флегмоны и фурункулез.

— декомпенсация сердечной деятельности;- пиелонефрит в тяжелой форме;- почечная недостаточность- сепсис;- остеопороз и на фоне этого мочекаменная болезнь;- у женщин при беременности случаются выкидыши.

Очень тяжелым осложнением, которое вызывает синдром Иценко Кушинга, является адренолиновый криз, который сопровождается:- нарушением сознания;- гипогликемией;- гиперкалиемией и гипонатриемией;- сильными болями в желудке;- ацидозом метаболическим.

Синдром Иценко Кушинга: симптомы

Самым основным симптомом этой патологии является ожирение. Оно наблюдается у 90%, заболевших этим синдромом. Ожирение в этом случае развивается по кушингоидному типу: неравномерное отложение жира на лице, животе, спине, шее, груди при довольно худых руках и ногах. Человек в этом случае похож на «колосса на глиняных ногах».

Вторым симптомом синдрома Иценко Кушинга является очень слабый мышечный тонус — миопатия. Атрофия мышц видна сразу по «лягушачему животу», «скошенным ягодицам»…

Кожа при синдроме Иценко Кушинга приобретает «мраморный» цвет и через нее очень хорошо становится виден рисунок сосудов и капилляр, она становится сухой и шелушавой, появляются стрии — растяжки, появляются высыпания и кровоизлияния, на отдельных участках наблюдается гиперпигментация.

Так же при синдроме Иценко Кушинга наблюдаются симптомы заболеваний сердца: аритмии, артериальной гипертонии, сердечной недостаточности — все они довольно неприятные и даже могут привести к летальному исходу.

Сбои функциональности нервной системы при синдроме Иценко Кушинга проявляются следующими симптомами:

— частые стрессы;- психозы;

  1. — депрессивные состояния, чередуемые эйфорией;
  2. Иногда (в 10-20%) может наблюдаться стероидный сахарный диабет, который не связан с поражением поджелудочной железы, и который достаточно легко компенсировать индивидуальной диетой.
  3. — гирсутизмом;
  4. — понижение потенции;
  5. Синдром Иценко Кушинга, симптомы которого мы рассмотрели, очень важно выявить на самом раннем этапе его развития — это является залогом успешного лечения данной патологии.

— заторможенность в действиях и мыслительных процессах;- суициидальные попытки.У женщин синдром Иценко Кушинга часто проявляется:- нарушением меноциклов вплоть да их исчезновения (аминорея);- гипертрихозом;- вирилизацией;- бесплодием.У мужчин синдром Иценко Кушинга имеет следующие симптомы:- атрофия яичек, то вызывает снижение либидо;- гинекомастия.

Синдром Иценко Кушинга: диагностика

При диагностике синдрома, в первую очередь, проводят скрининговые тесты — определяют уровень кортизола в моче в течение суток. Если этот уровень выше нормы в 3-4 раза, то болезнь или синдром Иценко Кушинга присутствует.

Малая дексаметазоновая проба показывает, что если при приеме дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более, чем в половину, то это — норма, а если этого снижения не наблюдается, то это говорит о синдроме.

Для дифференциации болезни и синдрома Иценко Кушинга проводят большую дексаметозную пробу: при болезни происходит снижение уровня кортизола более чем в 2 раза, а при синдроме этого не происходит.

Для обнаружения источника патологии прибегают к инструментальной диагностике. Для этого случая самыми эффективными диагностическими методами являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии гипофиза и надпочечников.

Для выявления осложнений синдрома Иценко Кушинга применяют:- рентгенографию;

— биохимический анализ крови.

Синдром Иценко Кушинга: лечение

Выбор метода лечения этой патологии зависит от многих факторов: от причины ее возникновения, иммунного статуса пациента…При обнаружении опухолей надпочечников, легких, гипофиза, как правило, прибегают к их удалению хирургическим методом, либо к лучевой терапии.

При лекарственной природе синдрома Иценко Кушинга постепенно заменяют применение глюкокортикоидов на другие лечебные препараты иммунодепрессивного действия.

При эндогенной (внутренней природе) синдрома применяют препараты, которые подавляют стероидогенез:- кетоконазол;- хлодитан;- митотан;- аминоглютетимид.Для лечения симптоматики синдрома применяют различные мочегонные препараты, сердечные гликозиды, сахароснижающие средства, антидепрессанты…

Внимание!

Все эти методы лечения синдрома Иценко Кушинга имеют один очень большой недостаток: они подавляют иммунную систему человека, вызывают достаточно тяжелые побочные эффекты, которые так же негативно сказываются на иммунитете человека. А ведь иммуннаяcиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы система — это единственный «фундамент», на который может опереться организм при борьбе с различными заболеваниями и именно ее сбои лежат в основе любой патологии. И поэтому лечащий врач всегда сталкивается с очень непростой задачей: как вылечить человека и при этом «не потерять» его иммунный статус, иначе все результаты терапии, в конечном итоге, станут бесполезными.

Читайте также:  Диатез у детей: эффективные методы лечения

Для решения этой важнейшей задачи, в комплексной терапии синдрома Иценко Кушинга применяют иммунный препарат Трансфер фактор.

Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:

— устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;

— являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы «записывают и хранят» всю информацию о чужеродных агентах — возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, «передают» эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены; — устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе «Эндокринная система» для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и при синдроме Иценко Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга представляет собой нейроэндокринную патологию, которая развивается у человека в результате нарушения взаимодействия между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками, проявляющегося в виде гиперсекреции гормонов кортикостероидного типа и увеличения вышеуказанных органов.

В медицинской практике также существует понятие синдром Иценко-Кушинга, которое часто отождествляют с болезнью Иценко-Кушинга.

Подобное заблуждение связано, прежде всего, с практически идентичной симптоматической картиной заболевания, однако причина развития симптомокомплекса синдрома Иценко-Кушинга – опухоль надпочечников, поджелудочной железы, бронхов или печени.

Болезнь Иценко-Кушинга считается достаточно редкой патологией, а наиболее подвержены ей женщины фертильного возраста (до 8 раз чаще, чем мужчины).

Название данной болезни связано с именами медиков-исследователей, которые впервые детально описали клиническую картину патологии. Так, советский ученый Н.М.

Иценко исследовал нарушения в работе нервной и эндокринной систем, а хирург из Америки Х. Кушинг установил связь этих нарушений с опухолью гипофиза.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Несмотря на редкость заболевания, диагностируется патология достаточно легко, поскольку имеет ряд специфических симптомов:

  • Избыточная масса тела и специфика распределения жировой ткани в организме — все пациенты с болезнью Иценко-Кушинга страдают ожирением, а накопление жира происходит в области живота, шеи и лица, груди, плеч. При этом ноги и руки больного остаются непропорционально худыми;
  • Мышечная атрофия — проявляется в снижении общей мышечной массы и ослаблении мускулатуры, при этом больше всего страдают мышцы живота и ягодиц;
  • Дерматологические изменения – кожа пациента истончается, в результате чего появляется ярко выраженный рисунок сосудистой сетки. Кожные покровы приобретают мраморный цвет, а по всему телу появляются растяжки багрового цвета. Пациента также беспокоит сухость и шелушение кожи;
  • Ломкость костей – у пациентов с данной болезнью в большинстве случаев развивается системный остеопороз, который даже при минимальных нагрузках или травмах может привести к переломам позвоночника, тазобедренных, плечевых и других крупных костей;
  • Общее ослабление иммунной системы – больной в большей степени подвержен инфекционным заболеваниям. Особенно часто ослабление иммунитета проявляется в виде кожных высыпаний и образования гнойников на теле;
  • Избыточный рост волос на теле у женщин – представительницы прекрасного пола сталкиваются с проблемой появления волос на лице, шее, груди, животе;
  • Половые нарушения — у женщин проявляются в виде нерегулярного менструального цикла и последующего бесплодия, а у мужчин – снижением половой активности.

Кроме того, болезнь Иценко-Кушинга может сопровождаться скачками артериального давления, развитием инсулинозависимого диабета, мочекаменной патологии, изменениями в работе сердечно-сосудистой системы, психологическими нарушениями (бессонница, приступы депрессии, агрессивность и др.).

Диагностика и методики лечения болезни Иценко-Кушинга

Если Вы наблюдаете у себя ряд вышеописанных симптомов, это прямой посыл к немедленному посещению медицинского специалиста (эндокринолога). Профессиональный врач может поставить конкретный диагноз – болезнь Иценко-Кушинга – только после медицинского осмотра и проведения ряда клинических исследований:

  • анализ биологического материала (кровь, моча) на гормоны, в частности кортикостероидного и адренокортикотропного типа;
  • пробы на гормоны – после первичного анализа соответствующего гормонального фона пациент принимает специальные гормональные средства в течение установленного врачом времени, после чего повторно сдается биоматериал;
  • биохимические исследования крови, в частности для исключения/выявления сахарного диабета;
  • рентгенография скелета (для исключения/выявления патологических переломов и признаков развития остеопороза) и черепной коробки (для анализа размеров гипофиза);
  • компьютерная томография гипофиза и прилежащих участков мозга – источник детальной информации о патологической активности мозговых структур.

В зависимости от стадии развития болезни и скорости ее прогрессирования для лечения патологии врач может применить:

  • Медикаментозную терапию – прием лекарственных средств, которые приводят к снижению выработки кортикостероидных и адренокортикотропных гормонов. В зависимости сопровождающих патологий назначаются витамины группы D, кальцитонины, лекарства, нормализующие давление, медицинская диета, антидепрессанты и т.д.;
  • Химическое облучение блокирует активную деятельность гипофиза;
  • Хирургическое вмешательство, прежде всего, связано с удалением новообразований на гипофизе (чаще всего используется метод криохирургии). Однако в случае быстрого прогрессирования болезни наиболее эффективным является оперативное удаление надпочечников (одного или обоих определяет врач индивидуально в каждом конкретном случае).
  • Специалисты клиники Диана помогут точно диагностировать заболевание и оказать квалифицированную медицинскую помощь пациентам, страдающим любой формой эндокринного расстройства.
  • Запишитесь на прием к гинекологу по телефону +7 (812) 528-88-65, закажите обратный звонок или заполните форму записи на странице!
  • [Ufbl form_id = «1»]

Синдром Иценко-Кушинга

Общие сведения

Глюкокортикоиды — это гормоны, которые в норме выделяются надпочечниками. К ним относится кортизол и кортикостерон. Глюкокортикоиды регулируют практически все виды обмена веществ и многие физиологические функции.

Деятельность надпочечников контролируется аденогипофизом посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Чем больше в крови АКТГ, тем активнее синтезируется кортизол и кортикостерон.

В свою очередь работа гипофиза контролируется гипоталамусом посредством выделения гормонов, которые называются либерины и статины.

Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для слаженной работы организма и поддержания обмена веществ. Нарушение каждого из звеньев может приводить к гиперпродукции глюкокортикоидов корой надпочечников, что и вызывает синдром Иценко-Кушинга.

Причины заболевания

  • опухоли гипофиза (аденомы), обуславливающие гиперпродукцию АКТГ;
  • эктопическая секреция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, рак поджелудочной железы, аденома бронха);
  • гиперплазия коры надпочечников;
  • аденома или рак надпочечников;
  • длительное лечение препаратами, содержащими глюкокортикоиды или АКТГ (экзогенный синдром Кушинга).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Люди с синдромом Иценко-Кушинга имеют характерную внешность: отмечаются типичное ожирение с избыточным отложением жира на лице (лунообразное лицо), шее, груди и животе, конечности из-за атрофии мышц уменьшаются в объеме и выглядят тонкими, кожа истончается, на ней легко образуются кровоподтеки, появляются полосы растяжения (стрии). Два последних симптома обусловлены нарушением структуры соединительной ткани. В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов.

Больных беспокоят повышение артериального давления и связанные с ним головные боли. Нарастающая атрофия мышц приводит к развитию резкой мышечной слабости. Нарушение минерального обмена ведет к остеопорозу, проявляющемуся склонностью к частым переломам.

У детей отмечается задержка роста. При синдроме Иценко-Кушинга нарушается образование половых гормонов: у женщин это проявляется гирсутизмом (рост волос по мужскому типу) и нарушением менструального цикла, а у мужчин появлением признаков феминизации.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Целью диагностики является не только и не столько доказательство наличия синдрома Кушинга, сколько определение причины развития этого состояния. Для этого, как правило требуется проведение целого ряда анализов и исследований:

  • определение содержания кортизола в моче и плазме крови, определение концентрации АКТГ в плазме крови;
  • диагностическими тестами для определения локализации патологии являются пробы с дексаметазоном, кортиколиберином и АКТГ;
  • МРТ для выявления аденомы гипофиза;
  • КТ или МРТ брюшной полости для выявления опухоли надпочечников.

Лечение

Диагностику и лечение синдрома Иценко-Кушинга проводит врач-эндокринолог. Лечение зависит от причины заболевания.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector