Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона официально был предоставлен миру в 1922 году и получил свое название в честь людей впервые его описавших. Заболевание в основном поражает молодых людей от двадцати до сорока лет и имеет очень тяжелое течение. Чаще всего патология поражает представителей мужского пола.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона, это аллергическое заболевание, протекающее в очень тяжелой форме токсического эпидермального некролиза. То есть на фоне аллергической реакции организма начинает происходить отмирание клеток на слизистых.

Во время этого заболевания отмирающие клетки верхнего слоя кожи отделяются от дермы, что приводит к возникновению пузырей, которые вызывают большой дискомфорт и боли.

Заболевание поражает слизистые:

глаз
ротовой полости
половых органов

Если происходит поражение слизистой рта, то больной испытывает боль при приеме пищи, глотании. Рот очень тяжело закрывать, что провоцирует слюнотечение.

Если поражается слизистая глаз, то они опухают, появляется гнойный налет, веки периодически слипаются.

Причины

К причинам возникновения синдрома специалисты относят:

Острую аллергию на лекарственные препараты: антибиотики, анестетики местного назначения, нестероидные медикаменты.
Инфекции, вирусы, микоплазмы, бактерии, грибки.
Онкологические заболевания.
Идиопатическое (когда причина не установленна или ее нет) возникновение синдрома происходит в половине случаев диагностирования.

Заболевание может возникнуть на фоне таких патологий, как ВИЧ, гепатит, тонзиллит, воспаление легких, грипп. Очень часто синдром Стивенса-Джонсона поражает людей, которые проходят химиотерапию.

Что происходит во время синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона поражает мужчин чаще в два раза, чем женщин. Болезнь наблюдается у людей от 20 до 40 лет, но были случаи, когда заболевание диагностировалось у детей до года. Во время патологии с больным происходит следующее:

Вначале появляются все признаки гриппа, который длится до двух недель. Больной испытывает слабость, у него наблюдается лихорадочное состояние с повышением температуры. Появляется кашель, першение и боль в горле. В некоторых случаях отмечается тошнота, рвота, понос.
Примерно через месяц поражаются слизистые и кожные покровы. Внешние признаки болезни могут появиться где угодно. Но чаще всего высыпания появляются на голенях, лице, предплечьях, кистях, половых органах, стопах. Сыпь выглядит в виде возвышенных над кожей папул красного оттенка, в форме приближенной к кругу. Диаметр таких высыпаний начинается от нескольких миллиметров до пяти сантиметров. Папулы делятся на две зоны: внутреннюю, синюшного оттенка с пузырем внутри, который наполнен жидкостью, и внешнюю, красного цвета.
На слизистых рта появляются образования в виде пузырей, язв, эритем, эрозий с налетом желтого оттенка. Если вскрыть такие образования, то появляются кровоточащие очаги, приносящие сильную боль. Губы и десны отекают и на них появляется корка.
Высыпания чешутся, зудят, вызывают жжение.
Поражение мочеполовых органов проявляется эрозиями, болями во время мочеиспускания, вульвовагинитами у женщин, кровянистыми выделениями с мочой.
Глаза поражаются конъюнктивитом и другими инфекциями, которые могут спровоцировать слепоту.

Если вовремя не пройти терапию, есть опасность, что болезнь перейдет на почки и другие органы.

Симптомы

К основным симптомам патологии можно отнести:

высокая температура тела
головные боли
проблемы с работой пищеварительных органов
раздражительность
заболевания дыхательных органов
бессонница
сыпь
появление пузырьков
нагноения в области глаз
эрозии в полости рта

Синдром Стивенса-Джонсона изначально проявляется, как простое респираторное заболевание, поэтому начальные симптомы похожи на проявления гриппа. Чаще всего больные начинают бить тревогу на втором этапе болезни, когда появляются вызывающие боль образования на слизистых, в виде пузырьков и эрозий.

Диагностика

Первоначально врач опрашивает пациента, выясняя следующую информацию:

Есть ли склонность у больного к аллергиям, что может стать причиной реакции и как они выражались.
Что могло вызвать аллергию в этом случае.
Применял ли больной в ближайшее время медикаменты.
Болел ли пациент недавно инфекционными заболеваниями.
Перед высыпанием были ли следующие симптомы: кашель, лихорадка, боль в голове и горле, недомогание.
Как пациент лечился самостоятельно.

После изучения жалоб специалист проводит визуальный осмотр, отмечая все патологические изменения на кожном покрове, слизистых.

Врач обязательно должен замерить артериальное давление и температуру, пропальпировать лимфоузлы и область живота.

Далее назначаются следующие лабораторные исследования:

общий анализ крови, который делают каждый день, до того времени пока состояние не стабилизируется
биохимический анализ крови
коагулограмма
общий анализ мочи, который берется ежедневно до выздоровления
посевы, взятые со слизистых оболочек и кожи
бактериологическое обследование мокроты и фекалий, если есть на это соответствующие показания

Все анализы сдаются натощак, без особой подготовки.

Биохимический анализ крови

Если есть признаки синдрома, биохимический анализ крови показывает большое содержание:

мочевины
аминотрансферазовых ферментов
билирубина

Плазма крови плохо свертывается, так как при патологии снижается содержание белка фибрина, который отвечает за этот процесс.

Анализ сдается из вены натощак.

Коагулограмма

Коагулограмма, это исследование, показывающее способность крови к свертыванию. Такие показатели говорят о многом и порой помогают спасти жизнь пациенту.

Подготовка к сдаче анализа состоит из следующих этапов:

не кушать 12 часов до забора крови
отказаться за сутки от жирной, копченной, острой пищи, алкоголя
нельзя курить перед самим забором крови
не принимать антикоагулянты некоторое время, если их прием жизненно важен об этом предупреждают врача

Посевы, взятые со слизистых оболочек и кожи

Бакпосев, это анализ, который заключается во взятии частицы нужного материала и исследуется на наличие вирусов и бактерий, их количество.

Лечение

В некоторых случаях лечение начинается с неотложной терапии больного после осмотра у врача, которая помогает восполнить недостаток жидкости, происходящей во время прогрессирования заболевания. Терапия похожа на лечение ожоговых больных: в вену вставляют катетер и через капельницу вливают солевые и коллоидные растворы.

Также назначается введение глюкокортикостероидов (преднизолон). Врач должен быть в таких случаях готов к искусственной вентиляции легких и экстренной госпитализации в реанимацию.

Лечение в стационаре

Терапия основывается на коррекции объема циркулирующей крови и дезинтоксикации, что должно помочь остановить развитие осложнений, исключить развитие инфекции дальше и не дать аллергену повторно воздействовать на организм.

Во время лечения отменяют все медикаменты, которые принимались ранее, кроме особо жизненноважных.

Врач назначает следующее лечение:

Гипоаллергенная диета. В нее включена жидкая и протертая пища, большое количество принимаемых жидкостей, в тяжелых случаях – парентеральное питание.
Интенсивная инфузионная терапия. Плазмозаменняющие, электролитовые, солевые растворы.
Глюкокортикостероиды системного назначения. Препараты должны вводиться под строгим наблюдением врача, так как могут произойти осложнения, и даже наступить смерть.
Проводится профилактика бактериальных осложнений, для этого создается полностью стерильные условия для больного в отдельной палате.
Обработка кожного покрова, которая аналогична обработке при ожогах. Кожу дезинфицируют, подсушивают. Через некоторое время растворы заменяют препараты местного применения в виде кремов и мазей. В основном такие препараты должны быть: питательные, смягчающие, гормональные. Если инфицирование имеет вторичный характер, то тогда применяют комбинированные средства, например, гормональные с антибактериальными или противогрибковыми. В этот период стоит следить, чтобы одежда пациента была полностью из натуральных материалов и очень свободная.
Терапия глаз. Обработку проводят шесть раз в день, для этого используют глазные гели, капли, в тяжелых случаях гормональные.
Обработка ротовой полости. Обработка проводится после того как пациент покушал. Чаще всего используют растворы перекиси, реополиглюкином и другие дезинфицирующие растворы.
Обработка мочеполовых слизистых. Такая обработка проводится около четырех раз в день специальными растворами для дезинфекции, солкосериловой и гормональными мазями.
Средства антибактериального назначения. Такие медикаменты назначаются после баканализа, если были обнаружены инфекции кожи и мочеполовой системы, чтобы остановить процесс развития бактерий.

При синдроме Стивенса-Джонсона категорически запрещено применять антибиотики, которые входят в пенициллиновый ряд.

Применение антигистаминных лекарственных средств. Такие медикаменты выписывают при зуде и во избежание повторных аллергопроявлений, которые могут появиться при новом выбросе гистамина.
Симптоматическое лечение. В этом случае применяются анальгетики, но строго, если есть на это показания.

Осложнения, которые могут возникнуть

Синдром может стать причиной следующих осложнений:

эрозия роговицы
рубцы и шрамы на коже
тяжелое воспаление роговицы
дыхательная недостаточность
уменьшение просвета прохода пищевода
острый хронический бронхит
вульвовагинит у женщин
слепота
острая почечная недостаточность
воспаление капиллярной сетки глаза

Все осложнения возникают, если лечение синдрома было запущенно или пациент обратился за помощью врача слишком поздно.

К каким врачам обращаются при синдроме стивенса-джонсона

Изначально прием ведет терапевт, который после подозрения на аллергию отправляет пациента к аллергологу, также возможно понадобятся консультации следующих специалистов:

уролога
иммунолога
окулиста
отоларинголога

После того, как терапия полностью проведена и положительный результат достигнут, лечащий врач должен напомнить пациенту, что самолечение опасно и принимать лекарственные средства следует только после консультации с врачом. Также больному должны объяснить, как себя вести при повторном контакте с аллергеном, что стоит предпринимать при тяжелой реакции организма.

Людям, перенесшим синдром Стивенса-Джонсона, следует всегда держать в домашней аптечке адреналин, преднизолон, шприцы для введения препарата, антигистаминные лекарства.

Синдром Стивенса-Джонсона требует особого к себе отношения и срочной помощи врача, поэтому не стоит затягивать с походом в поликлинику при первых признаках патологии.

Синдром Стивенса-Джонсона

Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически.

Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент.

Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона – это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема (покраснение кожи), способная привести к летальному исходу. Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией.

Характерное проявление – формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого обширных эрозий.

Встречается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет, чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи.

Причины возникновения

К причинам, которые могут привести к возникновению такого опасного состояния, относятся:

Ослабление организма вследствие инфекционных болезней. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
Поступление в организм некоторых лекарственных препаратов:
- препараты для лечения подагры (аллопуринол);
- нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен);
- антибактериальные препараты (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и т.д.).;
- противосудорожные препараты и нейролептики;
- лучевая терапия.
Онкологические заболевания
В редких случаях синдром может развиться вследствие воздействия пищевых аллергенов, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.

Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей – инфекционными болезнями.

Пигментная ксеродерма

Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона – не повод отказаться от назначения врача.
Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.
Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента.

Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона

Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:

ослабление иммунитета;
история болезни – ранее перенесенный синдром Стивена Джонса повышает риск возникновения этого состояния в будущем;
наследственность – если кто-то из членов семьи страдал от этого этим синдрома, это также повышает риск подобной реакции

Симптомы

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно острое начало и молниеносное развитие симптоматики.

На начальном этапе заболевания отмечается:

слабость;
температура до 40 градусов;
учащенное сердцебиение;
боль в суставах;
мышечные боли;
боль в горле, першение, кашель;
диарея, рвота.

Спустя несколько часов добавляются следующие симптомы:

Появление на отдельных участках кожи сыпи, зуд (см. фото выше). Важный для диагностики признак – высыпания не появляются на волосистой части головы, ладонях и подошвах, преимущественная локализация – конечности, грудь, спина.
Сыпь перерастает в багровые пузыри большого размера (до 3-5 см), после вскрытия которых образуются ярко-красные эрозии.
На слизистых появляются волдыри, их вскрытие обнажает дефекты с белой или желтой пленкой, покрытые запекшейся кровью.
Поражение красной каймы губ – больные не могут принимать пищу и пить. Им тяжело разговаривать.
Поражение глаз сначала имеет аллергический характер, но, если присоединяется инфекция, может сформироваться гнойное воспаление. Отличительная черта синдрома Стивенса-Джонсона – образование язв небольшой величины на слизистой оболочке глаз, может развиться кератит (воспаление роговицы), иридоциклит (воспаление радужки), блефарит (воспаление века).
Повреждение органов мочеполовой системы возникает в половине случаев, вследствие рубцевания после воспаления может развиться стриктура уретры – сужение вплоть до непроходимости.

Новые язвы формируются в течение 2-3 недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:

Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.

Диагностика

Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.

Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная СОЭ.
Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, повышение концентрации билирубина, мочевины, аминотрансфераз.
Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
Коагулограмма показывает снижение свертываемости крови.
Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.

В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Лечение

Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.

Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.

Помощь на догоспитальном этапе:

Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.

Склероатрофический лишай

Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.

Назначаются:

Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
Обработка слизистых:
- глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
- ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
- мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).
Антигистаминные препараты при выраженном кожном зуде.
Гипоаллергенная диета (запрет на цитрусовые, рыбу, орехи, мяса птицы, шоколад, алкоголь копченые изделия, кофе, специи, мед), обильное питье.

Прогноз

В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию.
Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту.
В случае отсутствия специализированной помощи велик процент летальных исходов.

Профилактика

Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.

Видеозаписи по теме

Интересное

Злокачественная экссудативная эритема (синдром Стивенса Джонсона)

Болезнь Стивенса-Джонсона возникает одномоментно, поэтому ее симптоматика не вызывает сомнений. Поражение эпидермальным некролизом не менее 10% кожных покровов опасно для жизни и при несвоевременной медицинской помощи может закончиться смертью пациента.