Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона официально был предоставлен миру в 1922 году и получил свое название в честь людей впервые его описавших. Заболевание в основном поражает молодых людей от двадцати до сорока лет и имеет очень тяжелое течение. Чаще всего патология поражает представителей мужского пола.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона, это аллергическое заболевание, протекающее в очень тяжелой форме токсического эпидермального некролиза. То есть на фоне аллергической реакции организма начинает происходить отмирание клеток на слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Во время этого заболевания отмирающие клетки верхнего слоя кожи отделяются от дермы, что приводит к возникновению пузырей, которые вызывают большой дискомфорт и боли.

Заболевание поражает слизистые:

  • глаз
  • ротовой полости
  • половых органов

Если происходит поражение слизистой рта, то больной испытывает боль при приеме пищи, глотании. Рот очень тяжело закрывать, что провоцирует слюнотечение.

Если поражается слизистая глаз, то они опухают, появляется гнойный налет, веки периодически слипаются.

Причины

К причинам возникновения синдрома специалисты относят:

  • Острую аллергию на лекарственные препараты: антибиотики, анестетики местного назначения, нестероидные медикаменты.
  • Инфекции, вирусы, микоплазмы, бактерии, грибки.
  • Онкологические заболевания.
  • Идиопатическое (когда причина не установленна или ее нет) возникновение синдрома происходит в половине случаев диагностирования.

Заболевание может возникнуть на фоне таких патологий, как ВИЧ, гепатит, тонзиллит, воспаление легких, грипп. Очень часто синдром Стивенса-Джонсона поражает людей, которые проходят химиотерапию.

Что происходит во время синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона поражает мужчин чаще в два раза, чем женщин. Болезнь наблюдается у людей от 20 до 40 лет, но были случаи, когда заболевание диагностировалось у детей до года. Во время патологии с больным происходит следующее:

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

  1. Вначале появляются все признаки гриппа, который длится до двух недель. Больной испытывает слабость, у него наблюдается лихорадочное состояние с повышением температуры. Появляется кашель, першение и боль в горле. В некоторых случаях отмечается тошнота, рвота, понос.
  2. Примерно через месяц поражаются слизистые и кожные покровы. Внешние признаки болезни могут появиться где угодно. Но чаще всего высыпания появляются на голенях, лице, предплечьях, кистях, половых органах, стопах. Сыпь выглядит в виде возвышенных над кожей папул красного оттенка, в форме приближенной к кругу. Диаметр таких высыпаний начинается от нескольких миллиметров до пяти сантиметров. Папулы делятся на две зоны: внутреннюю, синюшного оттенка с пузырем внутри, который наполнен жидкостью, и внешнюю, красного цвета.
  3. На слизистых рта появляются образования в виде пузырей, язв, эритем, эрозий с налетом желтого оттенка. Если вскрыть такие образования, то появляются кровоточащие очаги, приносящие сильную боль. Губы и десны отекают и на них появляется корка.
  4. Высыпания чешутся, зудят, вызывают жжение.
  5. Поражение мочеполовых органов проявляется эрозиями, болями во время мочеиспускания, вульвовагинитами у женщин, кровянистыми выделениями с мочой.
  6. Глаза поражаются конъюнктивитом и другими инфекциями, которые могут спровоцировать слепоту.

Если вовремя не пройти терапию, есть опасность, что болезнь перейдет на почки и другие органы.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

К основным симптомам патологии можно отнести:

  • высокая температура тела
  • головные боли
  • проблемы с работой пищеварительных органов
  • раздражительность
  • заболевания дыхательных органов
  • бессонница
  • сыпь
  • появление пузырьков
  • нагноения в области глаз
  • эрозии в полости рта

Синдром Стивенса-Джонсона изначально проявляется, как простое респираторное заболевание, поэтому начальные симптомы похожи на проявления гриппа. Чаще всего больные начинают бить тревогу на втором этапе болезни, когда появляются вызывающие боль образования на слизистых, в виде пузырьков и эрозий.

Диагностика

Первоначально врач опрашивает пациента, выясняя следующую информацию:

  1. Есть ли склонность у больного к аллергиям, что может стать причиной реакции и как они выражались.
  2. Что могло вызвать аллергию в этом случае.
  3. Применял ли больной в ближайшее время медикаменты.
  4. Болел ли пациент недавно инфекционными заболеваниями.
  5. Перед высыпанием были ли следующие симптомы: кашель, лихорадка, боль в голове и горле, недомогание.
  6. Как пациент лечился самостоятельно.

После изучения жалоб специалист проводит визуальный осмотр, отмечая все патологические изменения на кожном покрове, слизистых.

Врач обязательно должен замерить артериальное давление и температуру, пропальпировать лимфоузлы и область живота.

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Далее назначаются следующие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови, который делают каждый день, до того времени пока состояние не стабилизируется
  • биохимический анализ крови
  • коагулограмма
  • общий анализ мочи, который берется ежедневно до выздоровления
  • посевы, взятые со слизистых оболочек и кожи
  • бактериологическое обследование мокроты и фекалий, если есть на это соответствующие показания

Все анализы сдаются натощак, без особой подготовки.

Биохимический анализ крови

Если есть признаки синдрома, биохимический анализ крови показывает большое содержание:

  • мочевины
  • аминотрансферазовых ферментов
  • билирубина

Плазма крови плохо свертывается, так как при патологии снижается содержание белка фибрина, который отвечает за этот процесс.

Анализ сдается из вены натощак.

Коагулограмма

Коагулограмма, это исследование, показывающее способность крови к свертыванию. Такие показатели говорят о многом и порой помогают спасти жизнь пациенту.

Подготовка к сдаче анализа состоит из следующих этапов:

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

  • не кушать 12 часов до забора крови
  • отказаться за сутки от жирной, копченной, острой пищи, алкоголя
  • нельзя курить перед самим забором крови
  • не принимать антикоагулянты некоторое время, если их прием жизненно важен об этом предупреждают врача

Посевы, взятые со слизистых оболочек и кожи

Бакпосев, это анализ, который заключается во взятии частицы нужного материала и исследуется на наличие вирусов и бактерий, их количество.

Лечение

В некоторых случаях лечение начинается с неотложной терапии больного после осмотра у врача, которая помогает восполнить недостаток жидкости, происходящей во время прогрессирования заболевания. Терапия похожа на лечение ожоговых больных: в вену вставляют катетер и через капельницу вливают солевые и коллоидные растворы.

Также назначается введение глюкокортикостероидов (преднизолон). Врач должен быть в таких случаях готов к искусственной вентиляции легких и экстренной госпитализации в реанимацию.

Лечение в стационаре

Терапия основывается на коррекции объема циркулирующей крови и дезинтоксикации, что должно помочь остановить развитие осложнений, исключить развитие инфекции дальше и не дать аллергену повторно воздействовать на организм.

Во время лечения отменяют все медикаменты, которые принимались ранее, кроме особо жизненноважных.

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Врач назначает следующее лечение:

  • Гипоаллергенная диета. В нее включена жидкая и протертая пища, большое количество принимаемых жидкостей, в тяжелых случаях – парентеральное питание.
  • Интенсивная инфузионная терапия. Плазмозаменняющие, электролитовые, солевые растворы.
  • Глюкокортикостероиды системного назначения. Препараты должны вводиться под строгим наблюдением врача, так как могут произойти осложнения, и даже наступить смерть.
  • Проводится профилактика бактериальных осложнений, для этого создается полностью стерильные условия для больного в отдельной палате.
  • Обработка кожного покрова, которая аналогична обработке при ожогах. Кожу дезинфицируют, подсушивают. Через некоторое время растворы заменяют препараты местного применения в виде кремов и мазей. В основном такие препараты должны быть: питательные, смягчающие, гормональные. Если инфицирование имеет вторичный характер, то тогда применяют комбинированные средства, например, гормональные с антибактериальными или противогрибковыми. В этот период стоит следить, чтобы одежда пациента была полностью из натуральных материалов и очень свободная.
  • Терапия глаз. Обработку проводят шесть раз в день, для этого используют глазные гели, капли, в тяжелых случаях гормональные.
  • Обработка ротовой полости. Обработка проводится после того как пациент покушал. Чаще всего используют растворы перекиси, реополиглюкином и другие дезинфицирующие растворы.
  • Обработка мочеполовых слизистых. Такая обработка проводится около четырех раз в день специальными растворами для дезинфекции, солкосериловой и гормональными мазями.
  • Средства антибактериального назначения. Такие медикаменты назначаются после баканализа, если были обнаружены инфекции кожи и мочеполовой системы, чтобы остановить процесс развития бактерий.
Читайте также:  Капли в нос от аллергии: ТОП 4 лучших средства

При синдроме Стивенса-Джонсона категорически запрещено применять антибиотики, которые входят в пенициллиновый ряд.

  • Применение антигистаминных лекарственных средств. Такие медикаменты выписывают при зуде и во избежание повторных аллергопроявлений, которые могут появиться при новом выбросе гистамина.
  • Симптоматическое лечение. В этом случае применяются анальгетики, но строго, если есть на это показания.

Осложнения, которые могут возникнуть

Синдром может стать причиной следующих осложнений:

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

  • эрозия роговицы
  • рубцы и шрамы на коже
  • тяжелое воспаление роговицы
  • дыхательная недостаточность
  • уменьшение просвета прохода пищевода
  • острый хронический бронхит
  • вульвовагинит у женщин
  • слепота
  • острая почечная недостаточность
  • воспаление капиллярной сетки глаза

Все осложнения возникают, если лечение синдрома было запущенно или пациент обратился за помощью врача слишком поздно.

К каким врачам обращаются при синдроме стивенса-джонсона

Изначально прием ведет терапевт, который после подозрения на аллергию отправляет пациента к аллергологу, также возможно понадобятся консультации следующих специалистов:

  • уролога
  • иммунолога
  • окулиста
  • отоларинголога

После того, как терапия полностью проведена и положительный результат достигнут, лечащий врач должен напомнить пациенту, что самолечение опасно и принимать лекарственные средства следует только после консультации с врачом. Также больному должны объяснить, как себя вести при повторном контакте с аллергеном, что стоит предпринимать при тяжелой реакции организма.

Людям, перенесшим синдром Стивенса-Джонсона, следует всегда держать в домашней аптечке адреналин, преднизолон, шприцы для введения препарата, антигистаминные лекарства.

Синдром Стивенса-Джонсона требует особого к себе отношения и срочной помощи врача, поэтому не стоит затягивать с походом в поликлинику при первых признаках патологии.

Синдром Стивенса-Джонсона

Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически.

Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент.

Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона – это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема (покраснение кожи), способная привести к летальному исходу. Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией.

Характерное проявление – формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого обширных эрозий.

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Встречается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет, чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи.

Причины возникновения

К причинам, которые могут привести к возникновению такого опасного состояния, относятся:

  • Ослабление организма вследствие инфекционных болезней. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
  • Поступление в организм некоторых лекарственных препаратов:
    • препараты для лечения подагры (аллопуринол);
    • нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен);
    • антибактериальные препараты (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и т.д.).;
    • противосудорожные препараты и нейролептики;
    • лучевая терапия.
  • Онкологические заболевания
  • В редких случаях синдром может развиться вследствие воздействия пищевых аллергенов, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.

Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей – инфекционными болезнями.

  Пигментная ксеродерма

  • Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона – не повод отказаться от назначения врача.
  • Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.
  • Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента.

Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона

Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:

  • ослабление иммунитета;
  • история болезни – ранее перенесенный синдром Стивена Джонса повышает риск возникновения этого состояния в будущем;
  • наследственность – если кто-то из членов семьи страдал от этого этим синдрома, это также повышает риск подобной реакции

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно острое начало и молниеносное развитие симптоматики.

На начальном этапе заболевания отмечается:

  • слабость;
  • температура до 40 градусов;
  • учащенное сердцебиение;
  • боль в суставах;
  • мышечные боли;
  • боль в горле, першение, кашель;
  • диарея, рвота.

Спустя несколько часов добавляются следующие симптомы:

  • Появление на отдельных участках кожи сыпи, зуд (см. фото выше). Важный для диагностики признак – высыпания не появляются на волосистой части головы, ладонях и подошвах, преимущественная локализация – конечности, грудь, спина.
  • Сыпь перерастает в багровые пузыри большого размера (до 3-5 см), после вскрытия которых образуются ярко-красные эрозии.
  • На слизистых появляются волдыри, их вскрытие обнажает дефекты с белой или желтой пленкой, покрытые запекшейся кровью.
  • Поражение красной каймы губ – больные не могут принимать пищу и пить. Им тяжело разговаривать.
  • Поражение глаз сначала имеет аллергический характер, но, если присоединяется инфекция, может сформироваться гнойное воспаление. Отличительная черта синдрома Стивенса-Джонсона – образование язв небольшой величины на слизистой оболочке глаз, может развиться кератит (воспаление роговицы), иридоциклит (воспаление радужки), блефарит (воспаление века).
  • Повреждение органов мочеполовой системы возникает в половине случаев, вследствие рубцевания после воспаления может развиться стриктура уретры – сужение вплоть до непроходимости.

Новые язвы формируются в течение 2-3 недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:

Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.

Диагностика

Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.

Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

  • Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
  • Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
  • Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная СОЭ.
  • Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, повышение концентрации билирубина, мочевины, аминотрансфераз.
  • Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
  • Коагулограмма показывает снижение свертываемости крови.
  • Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
  • Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.

В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Лечение

Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.

Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.

Помощь на догоспитальном этапе:

  • Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
  • В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
  • Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.
Читайте также:  Дексаметазон - инструкция по применению: уколы в ампулах, аналоги и отзывы

  Склероатрофический лишай

Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.

Назначаются:

  • Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
  • Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
  • Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
  • Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
  • Обработка слизистых:
    • глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
    • ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
    • мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).
  • Антигистаминные препараты при выраженном кожном зуде.
  • Гипоаллергенная диета (запрет на цитрусовые, рыбу, орехи, мяса птицы, шоколад, алкоголь копченые изделия, кофе, специи, мед), обильное питье.

Прогноз

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

  1. В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию.
  2. Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту.
  3. В случае отсутствия специализированной помощи велик процент летальных исходов.

Профилактика

Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.

Видеозаписи по теме

Интересное

    Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Злокачественная экссудативная эритема (синдром Стивенса Джонсона)

Болезнь Стивенса-Джонсона возникает одномоментно, поэтому ее симптоматика не вызывает сомнений. Поражение эпидермальным некролизом не менее 10% кожных покровов опасно для жизни и при несвоевременной медицинской помощи может закончиться смертью пациента.

Причины

Наиболее вероятной причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона считаются лекарственные препараты. Острая иммунная реакция возникает в ответ на введение лечебной дозы медикаментов.

В половине случаев виновниками некролиза становятся антибиотики. У 25% пациентов болезнь Стивенса-Джонсона развивается на фоне приема НПВС. Остальные проценты распределяются между витаминами, сульфаниламидами и местноанестезирующими средствами.

Помимо медикаментов, спровоцировать экссудативную эритему могут следующие причинно-значимые факторы:

  • инфекционные агенты (вирус герпеса, ВИЧ, микоплазмы, бета-гемолитический стрептококк, бактерии и грибки);
  • раковые заболевания.

Если причина появления синдрома Стивенса-Джонсона неизвестна, а это случается примерно в 30–50%, принято говорить об идиопатической форме.

Симптомы

От эпидермального поражения чаще страдают люди в возрасте 20–45 лет. У 95% пациентов болезнь Стивенса-Джонсона начинается стремительно и напоминает респираторную инфекцию:

  • развивается сильнейшая лихорадка;
  • появляются неприятные ощущения в глотке, кашель и насморк;
  • наблюдается ломота в суставах;
  • возможно коматозное состояние.

Спустя 4–5 часов или сутки развиваются поражения кожных покровов и слизистых, характерные для синдрома Стивенса-Джонсона:

  • возникают отечные, уплощенно-округлые волдыри багрового цвета диаметром до 4–5 см. Могут располагаться где угодно, склонны к слиянию;
  • отмечается аллергический конъюнктивит;
  • на слизистых полости рта появляются обширные покраснения, пузыри, переходящие в эрозию.

В дальнейшем к симптомам аутоиммунного заболевания может присоединиться бактериальная инфекция или стресс-реакция организма, что значительно ухудшит состояние пациента.

Помимо типичных симптомов синдрома Стивенса-Джонсона, развиваются признаки общей интоксикации организма — слабость, вялость, безразличие к окружающим, головная боль, тошнота или рвота.

После разрыва волдырей на дерме и слизистых формируются кровоточащие язвы, пораженные ткани отекают и покрываются геморрагической коркой. Кожные высыпания сопровождаются болезненностью, раздражением и зудом.

Синдрому Стивенса-Джонсона в области половых органов сопутствует воспаление оболочки влагалища и половых губ у женщин. Для мужчин характерно сужение просвета уретры и затруднения с мочеиспусканием. При поражении органов зрения развивается конъюнктивит, воспаление век (блефарит) и иридоциклит.

Смертельный исход при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 5–15% от общего случая патологий. У десятой части выживших вторичное образование кератитов заканчивается ухудшением зрения или полной слепотой.

Первая помощь

Основная задача неотложной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона в догоспитальный период — восполнить потерю жидкости. Чтобы предотвратить метаболические нарушения в органах и тканях, пациенту проводят пероральную регидратацию Гидровитом, Нормогидроном или Регидрином.

Эта процедура является ранней и выполняется в первые сутки проявления симптомов болезни. При невозможности приема жидкостей через рот проводят катетеризацию и начинают внутривенное введение растворов.

Наиболее эффективным при синдроме Стивенса-Джонсона считается назначение больших доз глюкокортикостероидов в короткий промежуток времени. Манипуляция позволяет снизить чувствительность к аллергену и восстановить защитные силы организма.

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Диагностика

Сегодня синдром Стивенса-Джонсона считается редкой патологий. Поскольку болезнь зачастую приводит к злокачественным новообразованиям, необходимо дифференцировать (отличить) недуг от других кожных дерматозов с похожей симптоматикой.

Во время осмотра доктор собирает детальный анамнез (историю болезни), интересуется, что предшествовало синдрому Стивенса-Джонсона, какие лекарства пациент принимал, чем страдал, расспрашивает об условиях труда и жизни. Затем проводится визуальное обследование кожи и слизистых, отмечаются характерные симптомы.

Для уточнения диагноза назначаются лабораторные мероприятия:

  • биохимия крови;
  • общий анализ мочи и крови.

При синдроме Стивенса-Джонсона наиболее информативна иммунограмма, которая показывает превышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.

Лечение

Больные экссудативной эритемой требует срочного помещения в реанимационное либо ожоговое отделение. В условиях стационара проводится комплексная терапия, направленная на снижение интоксикации организма, уменьшение чувствительности к аллергену, устранения последствий поражения тканей.

Системная терапия

Пациенту с симптомами Стивенса-Джонсона отменяют прием всех препаратов, которые не являются жизненно необходимыми.

Схема лечения болезни:

  • глюкокортикостероидные средства — Дексаметазон, Преднизолон;
  • внутривенное введение растворы электролитов, солевых и, плазмозамещающих жидкостей — Натрия хлорид, Калия хлорид, Тиосульфат натрия;
  • антигистаминные препараты — Зиртек, Эриус.

При появлении бактериальных инфекций применяют цефалоспорины или макролиды под строгим контролем врача. Категорически запрещено использовать препараты пенициллинового ряда.

Наружная терапия

Наружный уход при заболевании Стивенса-Джонсона включает в себя тщательную обработку пораженных поверхностей, очищение тканей от некротических остатков.

Больному назначают аптечные антисептики:

  • перекись водорода;
  • Хлоргексидин;
  • раствор марганцовки.

Эрозии смазывают фукорцином, бриллиантином зеленым. По мере подсушивания антисептики заменяют смягчающими кремами и мазями: Адвентаном, Элокомом, Целестодермом, Локоидом.

Обработку глаз проводят 5–6 раз в сутки. Для лечения применяют Офталгель, Азеластин, в тяжелых случаях назначают Преднизолон в форме капель и мази. Полость рта орошают после каждого приема пищи, использую перекись водорода или Реополиглюкин.

В качестве гипоаллергенной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона очень эффективна диета. Она предполагает полное удаление из рациона цитрусовых, рыбы в любых разновидностях, орехов, мяса птицы, шоколада, копченостей и специй.

Слизистые половых органов обрабатывают дезинфицирующими и заживляющими средствами. На пораженные ткани 3–5 раз в сутки наносят Солкосериловую или Преднизолоновую мазь.

Синдром Стивенса-Джонсона: что это? основные причины и симптомы

Ошибки при лечении

Иногда при лечении больных синдромом Стивенса-Джонсона медицинские работники допускают ряд погрешностей, замедляющих выздоровление.

Основные из них:

  • назначение антибиотиков как профилактики бактериальных инфекций;
  • низкие дозы глюкокортикоидов на раннем этапе заболевания и излишне длительная гормональная терапия после устранения симптомов Стивенса-Джонсона;
  • применение препаратов кальция и витаминов.

Назначение патогенетически необоснованных средств и аллергенов может привести к непредвиденным результатам.

Осложнения

Болезнь Стивенса-Джонсона не всегда проходит бесследно и нередко заканчивается развитием тяжелых осложнений:

  • со стороны органов зрения — кератит, эрозия роговицы, слепота;
  • поражения ЖКТ — сужение (непроходимость пищевода), поражение слизистой кишечника;
  • урогенитальные болезни — острая почечная недостаточность, дисфункция тубулярных клеток почки, гинекологические воспаления у женщин и проблемы с мочеиспусканием у мужчин;
  • дефекты кожи — рубцы, шрамы;
  • патологии дыхательных путей — бронхиолит.
Читайте также:  Черная моча: возможные болезни, симптоматика, устранение проблемы

Подобные осложнения требуют обязательной медицинской помощи и длительного лечения.

Профилактика

Больному, перенесшему синдром Стивенса-Джонсона, указывают на недопустимость приема лекарственных средств без назначения врача, выдают руководство по непереносимости медикаментов, обучают правилам первой помощи. В домашней аптечке следует иметь преднизолон и адреналин для инъекций, антигистаминные препараты.

Профилактика болезни Стивенса-Джонсона включает в себя следующие мероприятия:

  • ведение фармакологического дневника, в котором отмечается реакция на тот или иной медикамент;
  • знание лекарств, вызывающих индивидуальную чувствительность, указание их в амбулаторной карте;
  • избегание приема сразу нескольких сильнодействующих средств;
  • строгое соблюдение дозировки и частоты применения медикаментов, внимательное прочтение инструкции.
  • При необходимости срочной хирургической операции больным с лекарственной аллергией в анамнезе следует проводить премедикацию глюкокортикоидами и антигистаминами.

Таким образом, болезнь Стивенса-Джонсона является серьезной аутоиммунной патологией, требующей ранней диагностики и срочной госпитализации. Только тщательный уход и оптимальная медикаментозная терапия помогут сохранить жизнь и здоровье.

Синдром Стивенса—Джонсона в практике врача-стоматолога

Неблагоприятная экологическая ситуация, активное использование химических препаратов в быту, пищевой промышленности, самостоятельный и бесконтрольный прием лекарственных препаратов привели к увеличению числа больных с аллергическими реакциями, такими как анафилактический шок, отек Квинке, синдром Лайелла и др., представляющими собой серьезную проблему в связи с тяжестью клинических проявлений и высоким риском летальных исходов [1, 2].

Синдром Стивенса—Джонсона также относят к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа, при которых наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек более 2 органов [3].

В практике врача-стоматолога синдром Стивенса—Джонсона встречается редко, поэтому стоматологу не всегда просто поставить диагноз.

Между тем очень важно вовремя распознать заболевание и назначить соответствующую терапию, поскольку болевой синдром и нарушения общего состояния у больных выражены в значительной степени, а присоединение вторичной инфекции на фоне плохой гигиены и (или) несанированной полости рта (ПР) ухудшает ситуацию и затрудняет диагностику.

Синдром Стивенса—Джонсона — острый слизисто-кожно-глазной синдром, тяжелый вариант течения многоформной экссудативной эритемы (МЭЭ) [4]. Приводимые в литературе сведения об этиологии заболеваний порой противоречивы [1].

Говоря о МЭЭ, чаще всего указывают роль сенсибилизации к антигенам вируса простого герпеса (до 80% случаев), реже — к Mycoplasmapneumoniae, Histoplasma capsulatum и Parapoxvirus.

К ведущим причинным факторам синдрома Стивенса—Джонсона относят токсико-аллергическое действие лекарственных препаратов (более 50% случаев являются лекарственно-обусловленными) на фоне нарушенной способности к обезвреживанию промежуточных лекарственных метаболитов, генетической предрасположенности, нарушений контроля апоптоза клеток.

Прием сульфаниламидов наиболее отчетливо связан с синдромом Стивенса—Джонсона; его могут инициировать также аминопенициллины, хинолоны, цефалоспорины, тетрациклины, противогрибковые средства, нестероидные противовоспалительные препараты и антиконвульсанты [1].

Частота заболеваемости оценивается как 1—6 на 1 млн человек; синдром Стивенса—Джонсона может возникнуть в любом возрасте [6], однако чаще заболевание встречается, по данным ряда авторов, у мужчин 20—40 лет. Регистрируется сезонный подъем заболеваемости зимой и ранней весной [6].

Патогенез заболевания связан с образованием иммунных комплексов, которые повреждают сосудистые стенки и оседают на базальных мембранах эпидермиса и слизистых оболочек (СО), вызывая поражения кожи и СО разных органов [5]. В группу повышенного риска входят лица, инфицированные вирусом иммунодефицита человека, имеющие онкологические заболевания, относящиеся к медленным ацетиляторам. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз. Смертность составляет от 5 до 12% [6].

Приводим клиническое наблюдение

Пациент 28 лет обратился в клинику терапевтической стоматологии Иркутского государственного медицинского университета с жалобами на озноб, повышение температуры тела, головные боли, недомогание, боли в горле, мышцах, покраснение глаз, ощущение «песка в глазах», невозможность принимать пищу. Болей при мочеиспускании не отмечал.

Из анамнеза: около 5 дней назад у пациента возникли боли в горле, и в качестве средства местного лечения он самостоятельно стал использовать раствор Гексорал для полосканий. Ранее подобных клинических проявлений не наблюдалось. К врачу до настоящего момента не обращался. Со слов пациента, сопутствующих заболеваний нет.

Объективно: состояние средней тяжести, частота сердечных сокращений — 102 в минуту, артериальное давление — 120/80 мм рт.ст. Кожные покровы лица и шеи без патологических изменений. При пальпации определяются болезненные увеличенные подчелюстные лимфатические узлы.

Склеры глаз гиперемированы, края век покрыты многочисленными гнойными корочками (рис. 1 см. цв. вклейку).Красная кайма губ гиперемирована, отечна, покрыта многочисленными эрозиями, корочками (рис. 2 см. цв. вклейку). Попытка снять корки с красной каймы приводит к сильному кровотечению и вызывает боль.

На резко гиперемированной СО преддверия ПР, щек, неба, подъязычной области определяются множественные резко болезненные эрозии разного размера, покрытые желтовато-серым налетом, после удаления которого возникает кровотечение. Симптом Никольского отрицательный.

На всех зубах — обильный мягкий налет, твердые зубные отложения (рис. 3 см. цв. вклейку).

Рис. 1. Поражения слизистой оболочки глаз. Рис. 2. Поражение красной каймы губ. Рис. 3. Поражение слизистой оболочки рта.

На коже тыла кистей, разгибательной поверхности предплечий определяются отечные резко ограниченные пятна, слегка возвышающиеся над окружающей кожей, размером до 28—30 мм. Центральная их часть слегка западает и имеет синюшный оттенок, периферийная часть розовато-красного цвета.

Пациент был госпитализирован в стационар с предварительным диагнозом синдрома Стивенса—Джонсона.

Проведен ряд дополнительных исследований: общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови (глюкоза, общий билирубин, С-реактивный белок — СРБ, АСТ — аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза — АЛТ), анализы крови на RW, ВИЧ, гепатит В и С (HbsAg, HCV), консультация врача-окулиста, дерматолога.

Общий анализ крови выявил повышение количества лейкоцитов, эозинофилов, увеличение СОЭ. Концентрация глюкозы в крови — 3,8 ммоль/л, уровень общего билирубина — 10,7 мкмоль/л, СРБ — 17 мг/л, фибриногена — 5200 мг/л, АЛТ — 28,2 Ед/л, АСТ — 19 Ед/л. ОАМ в норме; анализы крови на RW, ВИЧ, гепатит В и С отрицательны.

На основании данных объективного обследования (характерные поражения на коже предплечий и кистей рук, поражения СО рта и глаз), а также результатов анализа крови (эозинофилия, лейкоцитоз) был поставлен диагноз: синдром Стивенса—Джонсона.

Назначено следующее лечение. Нераздражающая гипоаллергенная диета, обильное питье, полифепан в виде пасты по 1 столовой ложке 3—4 раза в день.

Противовоспалительная и гипосенсибилизирующая терапия: 2% супрастин 1 мл внутримышечно на 7 дней; тиосульфат натрия по 10 мл 30% раствора внутривенно — ежедневно в течение 10 дней; дипроспан 1 мл однократно внутримышечно (после консультации пациента врачом-дерматологом).

Для дезинтоксикации и корректировки водно-электролитного баланса — внутривенные инфузии физиологического раствора в течение 5 дней. Витаминотерапия (аскорутин по 0,5 г 2 раза в день в течение 30 дней).

Местное лечение включало в себя: профессиональную гигиену ПР (на этом этапе — щадяще и минимально травматично); обезболивающие средства по мере необходимости (Калгель, лидохлор).

Для защиты от вторичного инфицирования назначали промывание ПР стерильным физиологическим раствором, чередуя его с антисептическими полосканиями (например, 0,06% раствор хлоргексидина); для удаления некротизированных тканей — протеолитические ферменты (0,1% раствор трипсина в виде аппликаций на пораженные участки); для купирования воспаления и аллергических проявлений — мази с противовоспалительным, противоаллергическим действием (например, фторокорт, целестодерм) или с комбинированным действием (сибикорт); для стимуляции репаративных процессов — солкосерил. Обработку С.О. рта проводили каждые 3—4 ч, чередуя препараты. Веки мягко очищали с помощью стерильного изотонического раствора натрия хлорида.

Состояние пациента улучшилось уже на 2-е сутки от начала лечения. Больной был выписан из стационара спустя 7 дней, жалоб на момент выписки не предъявлял. При осмотре ПР обнаруживались небольшие эрозии около 2 мм в диаметре в стадии эпителизации.

Пациенту были даны рекомендации по соблюдению гигиены ПР, указано на важность санации очагов хронической инфекции и соблюдения гипоаллергенной диеты, а также разъяснена необходимость прохождения обследования у врача-аллерголога, иммунолога и диспансерного наблюдения у врача по месту жительства.

Представленный клинический пример подтверждает, что при токсико-аллергических поражениях СО рта требуются тщательная дифференциальная диагностика и серьезная медикаментозная терапия.

Кроме того, следует отметить, что совместная работа с пациентом стоматолога и врачей смежных специальностей — дерматолога, аллерголога — позволяет добиться успехов как в диагностике, так и в терапии этой непростой патологии.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector