Мегалобластная анемия: что это, симптомы, анализ, причины и лечение

Мегалобластная анемия: что это, симптомы, анализ, причины и лечение

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).

При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Мегалобластная анемия: что это, симптомы, анализ, причины и лечение

Гемолитическая анемия

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина.

Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение.

Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Мегалобластная анемия: что это, симптомы, анализ, причины и лечение

Гемолитическая анемия

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле.

При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов.

Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.

Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии — анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи.

Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков.

Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет.

У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха.

При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр.

Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др).

Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).

Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).

В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий.

В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия.

Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела.

Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин.

При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа.

Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Мегалобластная анемия: что это, симптомы, анализ, причины и лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов.

Читайте также:  Повторный инсульт: последствия и сколько живут после второго инсульта

Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия.

При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина).

При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов.

Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии.

При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов.

Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Мегалобластная анемия

Что такое мегалобластная анемия?

Мегалобластная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера или пернициозная анемия) — это состояние, при котором костный мозг производит необычно крупные, структурно аномальные, незрелые эритроциты (мегалобласты).

Костный мозг, мягкий губчатый материал, содержащийся в определенных костях, производит основные кровяные клетки тела — красные клетки, белые клетки и тромбоциты.

Анемия — это состояние, характеризующееся низким уровнем циркулирующих эритроцитов (красные кровяные тельца).

Эритроциты высвобождаются из костного мозга в кровоток, где они перемещаются по всему организму, доставляя кислород к тканям.

Дефицит здоровых, полностью созревших эритроцитов может привести к усталости, бледности кожи, проблемы с памятью и концентрацией внимания и дополнительным признакам.

Мегалобластная анемия имеет несколько различных причин, — из которых две наиболее распространенные — дефицит кобаламина (витамин B12) или фолиевой кислоты (витамин B9).

Признаки и симптомы

Мегалобластная анемия: что это, симптомы, анализ, причины и лечение

В большинстве случаев мегалобластная анемия развивается медленно, и больные люди не испытывают явных симптомов (т.е. бессимптомное течение) многие годы. Симптомы, общие для анемии, обычно развиваются внезапно, в определенный момент жизни и включают:

  • усталость;
  • бледность кожи;
  • одышку;
  • головокружение;
  • проблемы с памятью;
  • учащенное или нерегулярное сердцебиение.

Специфические симптомы, присутствующие у каждого человека, могут сильно различаться.

Дополнительные общие симптомы включают боли и недомогания, мышечную слабость и затрудненное дыхание. У людей с заболеванием могут также развиться желудочно-кишечные нарушения, включая:

  • диарею;
  • тошноту;
  • потерю аппетита.

У некоторых больных краснеет и воспаляется язык. Эти нарушения (диарея, отсутствие аппетита…) могут привести к непреднамеренной потере веса. Может также произойти легкое увеличение печени (гепатомегалия) и небольшое пожелтение кожи или склеры глаз (желтуха).

Мегалобластная анемия, вызванная дефицитом кобаламина (витамина B12), также может быть связана с неврологическими симптомами. Первоначальный неврологический симптом могут включать покалывание или онемение в руках или ногах. Со временем развиваются дополнительные симптомы, включая:

  • нарушение равновесия или проблемы с походкой;
  • потеря зрения из-за дегенерации (атрофии) нерва, передающего импульсы от сетчатки к мозгу (зрительный нерв);
  • спутанность сознания;
  • потеря памяти;
  • проблемы с концентрацией внимания.

У лиц с дефицитом кобаламина также сообщалось о различных психических расстройствах, включая:

  • депрессию;
  • бессонницу;
  • вялость;
  • приступы паники.

  Истинная полицитемия (болезнь Вакеза)

Спектр потенциальных нейропсихологических симптомов, потенциально связанных с дефицитом кобаламина, велик и разнообразен.

В редких случаях дефицита кобаламина неврологические симптомы могут возникать до характерных признаков анемии. Обычно считается, что дефицит фолиевой кислоты не приводит к неврологическим симптомам, хотя некоторые недавние исследования показывают, что в редких случаях недостаток витамина B9 может вызывать некоторые неврологические симптомы.

Причины мегалобластной анемии

Наиболее распространенными причинами мегалобластной анемии являются дефицит кобаламина (витамин B12) или фолиевой кислоты (фолат, витамин B9).

Эти два витамина служат строительными блоками и необходимы для производства здоровых клеток, например, предшественников эритроцитов.

Без этих необходимых витаминов создание (синтез) дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), генетического материала, обнаруженного во всех клетках, затруднен.

Дефицит витаминов, приводящий к мегалобластной анемии, может быть результатом недостаточного потребления кобаламина и фолиевой кислоты с питанием, плохой абсорбции витаминов кишечником или неправильного использования витаминов организмом. Дефицит фолата также может быть результатом состояний, требующих чрезмерного количества фолата.

Кобаламин содержится в мясе, рыбе и яйцах. Дефицит кобаламина из-за плохого рациона питания встречается крайне редко, но наблюдается у некоторых вегетарианцев (веганов).

Наиболее частой причиной дефицита кобаламина является нарушение всасывания витамина в тонкой кишке (мальабсорбция).

В таких случаях организм содержит достаточное количество витамина, но не может усваивать и впоследствии использовать витамин. Нарушение всасывания может быть результатом:

Пагубная анемия может также вызвать дефицит кобаламина. Эта форма анемии характеризуется отсутствием внутреннего фактора, белка, который связывается с кобаламином и способствует его всасыванию в тонкой кишке. Без достаточного внутреннего фактора, организм не может поглотить достаточно кобаламинов.

В редких случаях рыбий ленточный червь, известный как Широкий лентец, может укорениться в тонкой кишке и израсходовать кобаламин, тем самым лишив организм необходимого количества этого необходимого витамина.

В некоторых случаях бактерии могут конкурировать с организмом за кобаламин, как при синдром слепой кишечной петли, расстройстве, при котором обструкция тонкого кишечника приводит к ненормальному скоплению бактерий в желудочно-кишечном тракте.

Фолиевая кислота обычно содержится в зеленых листовых овощах, цитрусах и некоторых зернах и орехах. Дефицит фолата может возникнуть при недостаточном количестве потреблении этих продуктов.

У алкоголиков может развиться дефицит фолата, потому что алкоголь не содержит фолат и может нарушить распад (метаболизм) данного вещества в организме. Хирургические вмешательства на желудке или кишечнике может привести к нарушению всасывания фолата.

Определенные кишечные расстройства, такие как болезнь Крона или тропический спру, могут вызвать нарушение всасывания и последующий дефицит фолата.

Беременные женщины, женщины кормящие грудью, больные с хроническими гемолитическими анемиями и люди, подвергающиеся гемодиализу при заболеваниях почек, имеют более высокие, чем обычно, потребности в фолате. Неспособность адекватно пополнить фолат у этих людей может привести к дефициту витамина.

Некоторые лекарства могут ухудшить способность организма поглощать фолат, в том числе многие препараты, применяемые для лечения рака. Лекарства также могут нарушать синтез ДНК, что приводит к мегалобластной анемии.

Выявлены гораздо более редкие причины мегалобластной анемии (не связанной с дефицитом витаминов), в том числе редкие ферментные дефициты, известные как врожденные нарушения обмена веществ и первичные нарушения костного мозга, включая миелодиспластические синдромы и острый миелоидный лейкоз.

В некоторых случаях причина заболевания неизвестна (идиопатическая).

Затронутые группы населения

Заболевание поражает мужчин и женщин в равных количествах. Состояние может возникнуть у людей любого расового или этнического происхождения. Поскольку причины мегалобластной анемии различны и у некоторых людей могут не проявляться какие-либо очевидные симптомы (бессимптомное течение), определить их истинную частоту в общей популяции сложно.

Диагностика

Диагноз мегалобластной анемии ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента, выявления характерных признаков и различных анализов крови. Анализы крови могут выявить аномально большие, деформированные эритроциты, которые характеризуют мегалобластную анемию.

Анализы крови также могут подтвердить дефицит кобаламина или фолата как причину мегалобластной анемии. Могут потребоваться дополнительные исследования, например, проба Шиллинга, подтверждающая плохую абсорбцию как причину дефицита кобаламина.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы мегалобластной анемии. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

  • Пагубная анемия — редкое заболевание крови, характеризующееся неспособностью организма правильно использовать витамин B12, который необходим для развития эритроцитов. В большинстве случаев из-за недостатка желудочного белка, известного как внутренний фактор, без которого витамин B12 не усваивается. Симптомы пагубной анемии могут включать слабость, усталость, расстройство желудка, аномально быстрое сердцебиение (тахикардия) и/или боли в груди. Периодические эпизоды бледности и желтизны кожи (желтуха) также распространены. Считается, что пагубная анемия является аутоиммунным заболеванием, и некоторые люди могут иметь генетическую предрасположенность к расстройству. Существует редкая врожденная форма пагубной анемии, при которой дети рождаются без способности вырабатывать эффективный внутренний фактор. Существует также ювенильная форма заболевания, однако редко, обычно болезнь не проявляется до возраста 30 лет. Начало заболевания протекает медленно и может длиться десятилетия. Когда заболевание не диагностируется и не лечится в течение длительного периода времени, это может привести к неврологическим осложнениям. Нервным клеткам и клеткам крови необходим витамин B12 для правильной работы.

В некоторых случаях структурные изменения в аномальных эритроцитах (мегалобластах), которые характеризуют мегалобластную анемию, были ошибочно приняты за некоторые первичные нарушения костного мозга, такие как:

  • острый миелоидный лейкоз;
  • миелодиспластические синдромы;
  • апластическая анемия.
Читайте также:  Диета при аллергии - специфика для аллергиков

Лечение

Лечение мегалобластной анемии зависит от первопричины заболевания. Диетическую недостаточность кобаламина и фолата можно лечить с помощью соответствующих изменений в рационе и приеме добавок.

У людей, которые не могут усваивать кобаламин или фолиевую кислоту должным образом, может потребоваться дополнительное введение этих витаминов в течение всей жизни.

Оперативное лечение дефицита кобаламина важно из-за риска неврологических симптомов.

Если лежащие в основе расстройства (например, болезнь Крона, тропический спру, целиакия, синдром слепой кишечной петли, врожденные нарушения обмена веществ) являются причиной недостатков витаминов, требуется соответствующее лечение для конкретного расстройства. Может также потребоваться добавка кобаламина или фолата.

Если лекарственное средство стало причиной дефицита витаминов, то следует прекратить применение или уменьшить дозировку конкретного лекарства.

Прогноз

Прогноз благоприятный, если выявлена ​​этиология мегалобластоза и назначено соответствующее лечение. Однако пациенты подвергаются риску гипокалиемии (пониженная концентрация ионов калия в крови) и сердечных осложнений, связанных с анемией, во время терапии дефицита кобаламина.

Дефицит фолиевой кислоты во время беременности может привести к дефектам нервной трубки и другим нарушениям развития у плода. Однако прием фолиевой кислоты в добавках во время беременности, снижает эти заболевания.

Лечение мегалобластной анемии

Мегалобластные анемии — анемии, возникающие в связи с мегалобластной трансформацией эрифопоэза при нарушениях синтеза ДНК, обусловленных дефицитом витамина В12 или недостатком фолиевой кислоты. Болеют этой разновидностью анемий одинаково часто и мужчины, и женщины, преимущественно лица пожилого возраста. Фолиеводефицитной анемией болеют чаще лица молодого возраста и беременные.

К дефициту витамина В12 приводит нарушение его всасывания в пищеварительной системе, обусловленное заболеваниями желудка (нарушается синтез внутреннего фактора Касла), тонкой кишки и конкурентным поглощением цианокобаламина в кишечнике.

Решающее значение имеет возникновения атрофического гастрита и, как следствие, снижение продукции соляной кислоты, пепсина и внутреннего фактора Касла, который является гастрогликопротеидом и секретируется париетальными клетками фундальной части желудка.

Ежедневно в организм человека с мясом, печенью, молоком, сыром, яйцами поступает 3-5 мкг витамина В12.

В двенадцатиперстной кишке происходит связывание витамина В12 (цианокобаламин, внешний фактор Касла) с гастрогликопротеидом, и в таком состоянии он попадает в тонкую кишку, где всасывается.

После прохождения через кишечную стенку витамин В12 соединяется с белком-транскобаламином, который доставляет его в органы-депо: печень, костный мозг.

Мегалобластная анемия: что это, симптомы, анализ, причины и лечение

  • нарушение секреции внутреннего фактора — при атрофии слизистой оболочки желудка (вызванной наследственными, токсичными, иммунологическими факторами), гастрэктомии, частичной резекции желудка;
  • заболевания тонкой кишки — при опухолях, энтеритах, энтеропатиях, резекциях кишки, наследственных аномалиях;
  • конкурентное поглощение В12 в кишечнике микрофлорой — при синдроме слепой кишки, дисбактериозе, глистных инвазиях, а также при панкреатитах, наследственных аномалиях синтеза транскобаламина подобное.

Запасы фолиевой кислоты в организме ограничены, поэтому ее дефицит развивается достаточно быстро.

При неадекватной диете (усиленное вскармливания детей козьим молоком, выведение из рациона зелени, овощей, фруктов), нарушениях всасывания (синдром слепой кишки, понос, кишечные инфекции), повышенной потребности этих веществ (усиленный рост, беременность) фолиево-дефицитная анемия развивается через 2-4 месяца.

Фолиевая кислота всасывается в тонкой кишке без участия дополнительных механизмов. Длительное употребление алкоголя, некоторых противосудорожных препаратов, фенобарбитала, аминоптерина, которые являются аналогами или антагонистами фолиевой кислоты, также может вызвать быстрое развитие дефицита фолиевой кислоты в организме.

Цианокобаламин обеспечивает нормобластный тип кроветворения путем непосредственного участия в синтезе тимидинмонофосфата, который входит в состав ДНК, при его дефиците нарушаются синтез ДНК, митозные процессы в клетках, при этом в первую очередь страдает костный мозг как орган, в котором процессы клеточного деления отличаются большей активностью. Появляются гигантские формы клеток всех трех ростков кроветворения, возникает мегалобластный тип кроветворения, которому свойственно сокращение продолжительности жизни клеток красного ростка, повышенный распад мегалобластов. Витамин В12 также участвует в процессах обмена жирных кислот. При его нехватке в организме накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, нарушается синтез миелина. Этот процесс происходит без участия фолиевой кислоты. При этом кофермент витамина В12 метилкобаламин катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в активную форму, которая и способствует синтезу тимидина из уридинмонофосфата.

Фолиевая кислота используется в синтезе пуриновых и пиримидиновых соединений — компонентов ДНК и РНК, активизирует процессы клеточного деления и синтез белков и тому подобное. Таким образом, фолиевая кислота стимулирует эритро-, лейко- и тромбоцитопоэз, пластические и регенераторные процессы в тканях.

Типовые формы В12-дефицитной анемии характеризуются классической триадой симптомов:

  • поражением системы кроветворения,
  • поражением пищеварительной системы,
  • поражением нервной системы.

Помимо общего анемического синдрома, для В12-дефицитной анемии характерны онемение, боль в конечностях, гипо- и гиперестезия, ощущение «мурашек» на коже. Нарушается глубокая чувствительность, иногда возникают психические расстройства: депрессия, нарушение памяти. Все эти проявления являются следствием нарушения синтеза миелина (синдром фуникулярного миелоза) и интоксикации ЦНС.

Кроме этого, возникают признаки, свидетельствующие об атрофических изменениях в пищеварительной системе: диспепсические расстройства (ухудшение аппетита, понос, запор). У трети больных наблюдается боль в языке.

В ходе клинического обследования нужно обратить внимание на легкую желтуху кожи (мегало- и макроциты имеют меньшую продолжительность жизни и быстро разрушаются в селезенке), сглаженность сосочков языка («лакированный» язык), гепато- и спленомегалию.

В клинике фолиеводефицитной анемии преобладают общий анемический симптомокомплекс, умеренно выраженная желтуха, гепато- и спленомегалия. При этом наблюдаются атрофический гастрит, изменения на языке.

Наблюдаются признаки энтерита или других заболеваний кишечника; нет симптомов фуникулярного миелоза, но диагностируют другие заболевания нервной системы (эпилепсия, шизофрения), что и является причиной длительного медикаментозного лечения таких больных.

Лечение мегалобластной анемии проводится после подтверждения диагноза на консультации профильного специалиста.

При В12-дефицитной анемии назначают курсовую терапию цианокобаламином по 500 мкг ежедневно внутримышечно в течение 5-6 нед.

Нормобластическая трансформация кроветворения во время лечения витамином В12 наступает в первые 24 часа, на 5-7-е сутки наблюдается ретикулоцитарный кризис — ретикулоциты в периферической крови увеличиваются до 10-20%.

Процесс нормализации кроветворения завершается через 48-72 часа после введения витамина В12. Пополнение периферической крови эритроцитами начинается с 5-6-го дня, уровень гемоглобина постепенно повышается.

Гемотрансфузии рекомендуют при анемической пернициозной коме, тяжелых гипопластических формах заболевания (уровень гемоглобина ниже 50-40 г/л). При фуникулярном миелозе назначают по 1000 мг цианокобаламина ежедневно до исчезновения неврологической симптоматики (курс — до 10 суток, затем 1-2 раза в неделю).

Для лечения фолиеводефицитной анемии назначают фолиевую кислоту по 150 мкг в сутки (по 50 мкг 3 раза в сутки) курсами по 6-10 дней.

После нормализации показателей крови витамин В12 вводят внутримышечно 1 раз в неделю по 500 мг в течение 3 недель, затем в этой дозе 1 раз в 2 недели в течение одного года с 2-месячным перерывом (20 инъекций в год). Такой же профилактический курс проводят ежегодно после гастрэктомии.

Диспансерное наблюдение должны постоянно осуществлять гематолог и участковый терапевт (или семейный врач). Общий анализ крови повторяют каждые 2-3 месяца с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов, фиброгастроскопию проводят один раз в год.

Мегалобластная анемия развивается на фоне нарушений всасывания в пищеварительной системе, обусловленных заболеваниями желудка, тонкой кишки и конкурентным поглощением цианокобаламина в кишечнике.

Это наблюдается при таких состояниях:

  • нарушение секреции внутреннего фактора
    • при атрофическом гастрите, вызванном наследственными, токсичными, иммунологическими факторами,
    • при гастрэктомии,
    • при частичной резекции желудка;
  • заболевания тонкой кишки
  • конкурентное поглощение В12 в кишечнике микрофлорой

Следует помнить, что гиперхромная анемия у лиц пожилого возраста нередко возникает при опухолевых процессах (рак желудка), по поводу чего проводят инструментальное исследование пищеварительной системы (фиброгастроскопию, колоноскопию, рентгенологическое исследование и т.п.). Мегалобласты обнаруживают в костном мозге при лейкозах. При метастазах злокачественных новообразований в костный мозг (кроме рака желудка), как правило, возникает нормохромная анемия.

Если самочувствие больного позволяет и врач не видит угрозы его жизни, необходимости находиться под медицинским присмотром круглые сутки, то лечение мегалобластной анемии может успешно реализовываться в домашних условиях.

Однако это не означает самодечение, произвольное потребление, на первый взгляд, недостающих организму препаратов.

Любые медикаменты, в том числе препараты фолиевой кислоты и витамина В12 в соответствующих дозировках назначаются пациенту на основании профильной диагностики квалифицированным специалистом.

Следует обращать внимание пациентов на правила потребления и кулинарной обработки пищи (например, через 15 минут кипячения фолиевая кислота разрушается). Нужен также контроль за показателями крови во время лечения антагонистами фолиевой кислоты метотрексатом, противосудорожными и противотуберкулезными средствами.

  • Цианокобаламин — по 500-1000 мкг ежедневно внутримышечно в течение 5-6 недель.
  • Фолиевая кислота — по 150 мкг в сутки (по 50 мкг 3 раза в сутки) курсами по 6-10 дней.

Прием медикаментов сочетается с гемотрансфузиями, что обеспечивает наилучший результат.

Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 не требует особого применения народных средств. Следует обратить внимание на то, что лечение приемом фармацевтических препаратов будет более успешным, если нормализовать свое питание.

Читайте также:  Дексаметазон - инструкция по применению: уколы в ампулах, аналоги и отзывы

Содержание фолиевой кислоты отмечается в таких продуктах как темно-зеленые листовые овощи, морковь, дрожжи, печень, яичный желток, сыр, дыня, абрикосы, тыква, авокадо, бобы, цельная пшеничная и темная ржаная мука, а витамина В12 — в продуктах животного происхождения, а также сое, хмеле, морской капусте.

Мегалобластная анемия в период беременности встречается гораздо реже железодефицитной (1% от всех случае анемий). Развивается чаще всего она в третьем триместре беременности, накануне родов и в послеродовом периоде.

Опасность этой разновидности анемии заключается в том, что при дефиците фолиевой кислоты нарушается развитие нервной трубке. Закладывается она уже на 18-й день после зачатия, сформировывается в четвертой неделе эмбриогенеза.

Дефекты нервной трубки способна развиться в анэнцефалию, энцефалоцеле или spina bifida.

Еще одним следствием мегалобластной анемии при беременности оказывается низкая масса новорожденного, поскольку фолиевая кислота матери существенным образом расходуется на последних неделях беременности для увеличения массы и накопления фолатов самим плодом. Возникает риск рождения ребенка с гипотрофией.

Для лечения мегалобластной анемии у беременных нет необходимости принимать более 1 мг фолиевой кислоты в сутки, поскольку суточная потребность даже при мегалобластной анемии не превышает 100-200 мкг.

Если диагностирован и дефицит витамина В12, то назначается 100-200 мкг витамина парентерально до нормализации состояния. Дополнительное назначение витамина В-12 при отсутствии клинических показаний нецелесообразно.

  • Гематолог
  • Онколог
  • Терапевт
  • Эндокринолог

Дефицит фолиевой кислоты приводит к таким же морфологическим изменениям в крови и костном мозге, как дефицит витамина В12.

При мегалобластной анемии в периферической крови преобладают эритроциты больших размеров (макро- и мегалоцитоз), повышенная их насыщенность гемоглобином (гиперхромные), в костном мозге обнаруживаются мегалобласты — патологические клетки красного ростка, характеризующиеся интенсивно-синей цитоплазмой и незрелой хроматиновой структурой ядра. Нарушение синхронизации процессов созревания ядра и накопления указанных гемопоэтических факторов приводит к появлению эритроцитов с остатками ядра (тельца Жолли и кольца Кебота), базофильной пунктациия.

Лабораторные показатели при мегалобластной анемии:

  • увеличение содержания гемоглобина в каждом эритроците — гиперхромия;
  • увеличение диаметра эритроцитов — макроцитоз (8-10 мкм), мегалоцитоз (более 10 мкм);
  • анизо- и овалоцитоз;
  • наличие в периферической крови и костном мозге эритроцитов с тельцами Жолли, кольцами Кебота, базофильной пунктации;
  • выявление мегалобластов в костном мозге («синий» костный мозг);
  • полисегментность ядер нейтрофилов (5-6 сегментов), увеличение их размеров;
  • склонность к лейкопении, тромбоцитопении;
  • снижение содержания ретикулоцитов до 0%;
  • повышение уровня билирубина за счет непрямой фракции, появление уробилина в моче;
  • увеличение уровня метилмалоновой кислоты в моче.

При подозрениях на рак желудка проводят инструментальное исследование пищеварительной системы (фиброгастроскопию, колоноскопию, рентгенологическое исследование и т.п.).

При лейкозах наблюдается увеличение бластных форм в миелограмме, появление их в периферической крови, отсутствие эффекта от терапии витамином В12 или фолиевой кислотой. Анемия с ядерными нормоцитами (2-5 на 100) в периферической крови и увеличением характерна для метастазирующих онкологических  заболеваний.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Семь (и еще несколько) признаков анемии

Что такое анемия и к чему она приводит

У здорового человека кровь переносит кислород с помощью гемоглобина — богатого железом белка. Он содержится в красных кровяных клетках — эритроцитах. Если в крови снижается количество эритроцитов, гемоглобина или железа — тело не получает достаточно кислорода. Врачи называют это состояние анемией или малокровием. 

В легких случаях анемия вообще незаметна или вызывает небольшую слабость и усталость. В тяжелых — нарушает работу сердца и даже приводит к смерти.

По данным Всемирной организации здравоохранения, анемией болеют 1,62 млрд людей — это почти 25% населения планеты.

У кого чаще бывает анемия

Анемия есть у каждой третьей женщины, а у беременных она встречается почти у каждой второй. Риск снижается после менопаузы, когда прекращаются менструации. Также эта болезнь возникает у 40% детей до 5 лет. 

Есть и другие признаки, которые указывают на высокую вероятность заболеть малокровием:

  • Вам больше 65 лет.
  • В рационе мало железа, витаминов В12 и В9.
  • У вас есть заболевания тонкого кишечника: болезнь Крона или целиакия.
  • У вас есть хронические болезни почек, печени, диабет или рак.
  • Кто-то из близких родственников болел наследственным малокровием, например, серповидноклеточной анемией.

Семь признаков анемии

В легкой форме не будет никаких проявлений. Анемия может спрятаться за симптомами хронических заболеваний. В этих случаях обнаружить малокровие можно только с помощью анализа крови.

Существует много форм анемии, но поскольку все они нарушают доставку кислорода, у них есть общие признаки.

Слабость и утомляемость

Вы чувствуете постоянную слабость или быстро устаете от привычной работы, с которой раньше легко справлялись.

Ваши мышцы получают меньше кислорода, из-за чего им не хватает энергии. Также сердцу приходится работать сильнее, чтобы перекачивать больше крови и компенсировать недостаток кислорода в эритроцитах. В результате вы быстро устаете.

Бледная кожа

Гемоглобин делает кровь красной. Когда его мало, она розовеет. Из-за этого кожа и слизистые оболочки становятся бледными. Эту бледность легче всего заметить на внутренней поверхности нижнего века. У здорового человека она ярко-красная. Если цвет стал бледно-розовым, вероятно у вас анемия. 

Одышка

Обычно появляется при физической нагрузке, например ходьбе. Когда мышцы активно работают, им нужно много кислорода. Но при анемии они получают меньше необходимого.

Тогда мозг отдает приказ дышать чаще, чтобы насытить эритроциты большим количеством кислорода.

Если вы раньше спокойно ходили на длинные расстояния, а теперь чувствуете, что задыхаетесь, как при быстром беге, — это признак малокровия. 

Будьте осторожны: одышка может быть симптомом COVID-19. Смотрите нашу галерею о новом коронавирусе:

Головная боль и головокружение

Они также могут сопровождаться шумом в ушах. Из-за низкого гемоглобина в мозг попадает мало кислорода. Это вызывает головокружение и шум в ушах. Также в кровеносных сосудах повышается давление, они набухают, из-за чего возникает головная боль. Существуют десятки причин головной боли, но если она появляется часто и сопровождается головокружением — это может указывать на анемию.

Обмороки

В тяжелых случаях из-за недостатка кислорода в мозге вы можете терять сознание на несколько минут.

Аритмия

Это нарушение сердечного ритма. Чаще всего при анемии бывает тахикардия — учащенное сердцебиение. У вас наверняка было такое при занятиях спортом или эмоциональном стрессе. Но если сердцебиение появляется, когда вы ничего не делаете — это тревожный признак. Он говорит, что сердцу приходится работать интенсивней, чтобы обеспечить клетки достаточным количеством кислорода.

Также при анемии сердце может биться неправильно — периодически учащаться или замедляться.

Холодные руки и ноги

Чем меньше кислорода попадает в клетки, тем меньше тепла они выделяют. Поэтому многие пациенты с анемией жалуются, что у них быстро мерзнут руки и ноги даже в теплое время.

Эти симптомы бывают при любой анемии, будь то вызванной недостатком железа или разрушением эритроцитов. Но есть и другие признаки, которые относятся только к отдельным видам малокровия.

Железодефицитная анемия

Она возникает из-за недостатка железа, из которого построен гемоглобин. Вот ее отличительные признаки:

  • Кожа становится сухой и шелушится.
  • Волосы легко ломаются и выпадают.
  • В уголках рта появляются ранки.
  • У вас меняется вкус еды, тяжело глотать обычную пищу.
  • Ноги непроизвольно дергаются во сне.

Все эти симптомы называют сидеропенией. Они могут появиться, даже когда анемии еще нет и гемоглобин нормальный, но запасы железа уже истощаются.

Это так называемый латентный дефицит железа, своего рода переходная стадия от здоровья к анемии.

Чтобы обнаружить это состояние, нужно сделать анализ на уровень ферритина — белка, который запасает железо. Обычный анализ крови не покажет никаких изменений.

Эту анемию лечить проще всего: в легких случаях нужно есть больше мяса, в тяжелых — пропить таблетки с железом.

Смотрите в нашей галерее 8 противоречивых фактов о вреде и пользе красного мяса:

B12-дефицитная анемия

Витамин В12 участвует в создании новых клеток крови. Когда его мало, клетки получаются слишком большими и нефункциональными, к тому же их становится меньше. В12 выполняет и другие задачи, поэтому при недостатке витамина возникают эти симптомы:

  • Язык становится красным или малиновым и воспаляется.
  • Во рту появляются небольшие ранки.
  • Вы чувствуете покалывание и беганье мурашек по коже.
  • Меняется настроение, вы становитесь раздражительными, иногда возникает депрессия.
  • Ухудшается память, вам тяжело сосредоточиться и выполнять умственную работу.
  • Возникают проблемы с координацией движений, нарушается походка.

Эту проблему легко решить приемом таблеток с витамином В12.

Гемолитическая анемия

Эритроциты живут 125 дней, а потом их разрушает селезенка.

Но иногда что-то идет не так и селезенка начинает утилизировать слишком много клеток крови — возникает анемия.

Помимо общих анемических симптомов, на нее указывают и другие признаки:

  • Кожа и слизистые желтеют.
  • Повышается температура.
  • Увеличиваются селезенка и печень.

Эту анемию лечить сложнее всего: иногда приходится переливать кровь или удалять селезенку.

Что делать, если обнаружили эти признаки

Если вы подозреваете анемию, обратитесь к врачу — он сделает анализ крови. Но даже если с гемоглобином все в порядке — это не повод расслабляться.

Если у вас постоянно возникают симптомы из списка — наверняка с организмом что-то не так. Это может быть латентный дефицит железа или другие болезни с похожими признаками.

Поэтому лучше пройти комплексный медицинский осмотр и сделать дополнительные анализы.

Смотрите наши видео:

Во время загрузки произошла ошибка.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector