Врождённый порок сердца (ВПС): дефект в структуре сердца, способы лечения

Процент взрослых людей с диагностированными врожденными аномалиями составляет не более одного процента от всех выявленных заболеваний, так как проблема чаще всего обнаруживается в детском возрасте и корректируется.

Дети с тяжелыми пороками умирают в первые недели жизни. Легкие пороки позволяют прожить всю жизнь без оперативного вмешательства.

Механизмы возникновения

Врожденные пороки сердца у взрослых проявляются в подростковом или уже зрелом возрасте. Происхождение заболевания может быть связано с генетическими или наследственными факторами.

• Энтеровирус, ветрянка, корь, краснуха у беременной женщины.
• Вредные привычки будущей матери (наркотики, алкоголь).
• Передозировка талидомида.

Заражение краснухой или корью в период вынашивания ребенка приводит к развитию у плода стеноза аорты или артерии легкого, дефекту межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Эффект позднего выявления связан с тем, что изменения в работе сердца происходят медленно, постепенно, не вызывая четких симптомов.

Нарастание симптоматики связано с такими факторами:

• Зарастание легочных артерий соединительной тканью и постепенное сужение просвета.
• Компенсаторная гипертрофия миокарда постепенно переходит в патологическую стадию.
• Клапаны кальцинируются.
• Патологическое строение клапанов вызывает разрыв хорд.

У взрослого человека состояние могут осложнять тромбоз, инфекционный эндокардит, легочная гипертензия.

Гипертензия легких высокой степени, приводящая к патологическому слиянию кругов кровообращения, называется синдромом Эйзенменгера.

Классификация врожденных пороков сердца у взрослых

Учеными выявлено и описано множество вариантов и сочетаний ВПС. По состоянию легочного кровотока их делят на три группы:

• неизмененный кровоток легких;
• увеличенный;
• уменьшенный.

Наиболее часто используется классификация, учитывающая нарушение гемодинамики и анатомическое строение сердца.

Пороки, имеющие доброкачественное течение:

• Различные варианты строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок.
• Сужение устья легочной артерии.
• Каорктация аорты или открытая артериальная протока.
• Триада Фалло.

Гипертрофия миокарда

Сердце адаптируется к перегрузкам за счет гипертрофии мышцы, компенсируя сердечную недостаточность. Со временем компенсаторная функция перерастает в патологическую. Постепенно развивается дистрофия сердечной мышцы, склероз, фиброз.

При анализе крови у больных выявляют большое количество эритроцитов, что связано с хронической гипоксемией и характерно для синих пороков сердца.

Дефекты клапанов

ПС, связанные с дефектами клапанов, в сочетании с проблемными коронарными артериями вызывают ИБС. Сердечная недостаточность, вызванная аномальным строением клапанов, приводит к гипертрофии и утомлению сердца.

Стеноз клапанов перекрывает кровоток, что приводит к кислородному голоданию и ишемии. При проявлении симптомов стеноза в остром состоянии требуется немедленная операция по замене пораженного клапана на протез.

Искусственный клапан может быть изготовлен из металла, графита или силикона, такой протез устойчив к износу, но у него есть существенный недостаток – риск тромбоэмболии. Для снижения вязкости крови пациенты должны пожизненно принимать специальные препараты, разжижающие кровь.

Донорские клапаны снижают риск образования тромбов, но они недолговечны и могут лопнуть или подвергнуться кальцинозу, поэтому каждые десять лет биологический протез необходимо менять.

Биологический клапан устанавливают, ориентируясь на такие показания:

• Он необходим женщинам, которые хотят родить ребенка.
• Людям, достигшим возраста 60 лет.
• Пациентам, не переносящим антикоагулянты.
• При инфекционных болезнях сердца.
• Больным, которым требуется несколько операций.
• В условиях повышенного образования тромбов.
• Пациентам, у которых кровь плохо сворачивается.

Консервативное лечение ВПС

Легкие пороки, диагностированные в зрелом возрасте, лечат консервативным путем, медикаментозная терапия требуется также в дооперационном периоде и после проведения операции.

Комбинированные пороки, осложненные болезнями внутренних органов, требуют пожизненного приема медикаментов.

Для чего необходимо принимать препараты:

• При отеках, когда нужно вывести лишнюю жидкость из организма.
• Для устранения аритмии и брадикардии.
• Для лечения эндокардита инфекционного.
• В случаях, когда необходимо улучшить кровообращение.

Основные группы медикаментов:

• гликозиды сердечные;
• диуретики;
• антиаритмики;
• вазодилататоры;
• антибиотики;
• антикоагулянты;
• ингибиторы и простагландины.

• Медикаменты, применяемые при диагностированном пороке, должны назначаться лечащим врачом, так как неправильное лечение может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
• Все препараты из групп, перечисленных выше, являются тяжелыми препаратами, поэтому самолечение ими недопустимо.
• Общая цель медикаментозной терапии – снятие симптомов, увеличение продолжительности жизни за счет замедления прогресса нарушений, вызываемых ВПС.

Препараты этой группы выписывают с большой осторожностью, так как они могут привести к резкому падению давления и обморочному состоянию.

При гипертрофии миокарда или фиброзе назначают восстанавливающие препараты, относящиеся к группе простагландинов, или их аналог эпопростенол. При лечении необходимо учитывать, что простагландины токсичны и у них много противопоказаний.

Гипервязкость, обусловленная хроническим недостатком кислорода, лечится кровопусканием. Однако существует риск возникновения анемии и хронической гипоксии тканей, поэтому такой подход в наше время имеет мало сторонников и назначается в крайних случаях.

Пациенту, которому проводят кровопускание, дополнительно вводят внутривенно глюкозу.

Взрослые с врожденным пороком сердца. Образ жизни и прогноз

• В первую очередь больным рекомендуют отказаться от поднятия тяжестей, длительного нахождения на открытом солнце.
• Женщинам не рекомендуется рожать, так как процент смертности в этом случае очень высок.
• Следует избегать длительных перелетов на самолете и нахождения в горах, так как возникающее кислородное голодание может привести к обморочному состоянию.
• Катетеризация сердца и ангиография противопоказаны из-за существующей опасности, связанной с гипертоническим кризом.
• Учитывая тяжелые последствия вирусных и инфекционных заболеваний, пациентам не рекомендуют посещать общественные места в гриппозный период.

Больше половины пациентов имеют шанс дожить до глубокой старости при соблюдении рекомендаций врача. Средний период жизни от двадцати до тридцати лет с момента возникновения симптомов ВПС.

Более половины больных живут дольше тридцати лет. Выживаемость людей после пятидесяти лет составляет 80 %.

Диета при врожденных пороках сердца

1. Здоровье пациентов с ВПС зависит от того, насколько правильно они питаются.
2. Специальная диета необходима для подержания тонуса всего организма, уменьшения нагрузки на сердце и снятия отеков.

3. Кардиотрофическая диета включает в список необходимых продуктов молочные продукты, содержащие легкоусвояемые белки, растительные жиры, продукты, богатые кальцием, магнием и марганцем, а также витаминами.

Больным советуют не употреблять продукты питания, содержащие клетчатку.

Клетчатка вызывает вздутие кишечника, что негативно сказывается на самочувствии и работе всего организма.

Продукты, содержащие калий, магний и марганец:

• сухофрукты;
• молочные и кисломолочные продукты;
• овсянка;
• картофель печеный;
• каши;
• овощные супы и отвары.

Запрещенные продукты:

• консервация;
• икра;
• сельдь копченая и соленая;
• маринады;
• кислая капуста;
• все продукты, вызывающие брожение в кишечнике (бобовые, газированные воды; сырой лук, капуста).

Количество жидкости должно соответствовать норме, причем в это количество входят и супы, предпочтительно овощные или фруктовые.

Полезные напитки:

• свежевыжатые соки;
• зеленый чай;
• кофе из цикория;
• фруктовые отвары;
• отвар изюма.

Противовоспалительное и кардиотрофическое действие оказывается за счет устранения из меню кондитерских сладостей, хлеба из белой муки, соли и раздражающих нервную систему продуктов питания.

Все блюда готовят на пару, отварное мясо и рыбу обжаривать нельзя. Яйца в цельном виде подавать не рекомендуется, только, как добавку в выпечку.

Кардиотрофическую диету может назначать только врач, сообразуясь с диагнозом и состоянием больного.

Врождённый порок сердца или ВПС: виды и причины развития, симптоматика, лечение и прогноз

Анатомические аномалии сердечно-сосудистой системы встречаются почти у 1,7% новорождённых детей.

Врождённый порок сердца (ВПС) возникает чаще всего в период внутриутробного развития или же непосредственно после рождения малыша. Опасность этой патологии заключается в том, что летальный исход происходит в 90% случаев.

Согласно статистическим данным около 5% детей, имеющих эту патологию, умирает не достигая совершеннолетнего возраста.

Течение болезни

Ритмичное сокращение сердечной мышцы обеспечивает нормальную работу кровеносной системы, ответственной за насыщение организма кислородом. Из-за аномального строения сердца наблюдаются морфологические изменения, ведущие к ВПС. Пороком сердца считается отклонение от нормальных показателей в той степени, которая приводит к снижению насыщенности крови кислородом либо не позволяет осуществлять полноценное кровоснабжение.

Такая патология, как ВПС, диагностируется не только у новорождённых и детей до 15 лет. Этим заболеванием страдают и взрослые люди, родившиеся с этим заболеванием. Поэтому не стоит думать, что дети, преодолевшие возрастной рубеж в 15 лет, избавились от недуга. Человек с диагнозом ВПС может умереть в любую минуту, что непосредственно зависит от характера болезни и её типа.

Причины развития патологии

Возникновению врождённого порока сердца способствует несколько факторов. Основными из них становятся следующие:

• генетические мутации;
• наследственность;
• нарушения хромосом различной этиологии;
• употребление наркотиков, табака, алкоголя родителями будущего малыша;
• приём некоторых лекарственных средств;
• перенесённые беременной женщиной болезни — гепатит, краснуха.

Нарушения хромосом характеризуются различными мутациями. Хромосомная перестройка значительных размеров вызывает отмирание сердечной мышцы, что приводит к летальному исходу.

При незначительных размерах аномалии развиваются врождённые патологии различных видов. Образование третьей хромосомы приводит к формированию дефектов створками клапанов предсердий и желудочков.

Мутации генов приводят не только к развитию сердечных аномалий, но и прочих дефектов различных систем и органов. Чаще всего, страдают нервная, пищеварительная и сердечно-сосудистая системы, а также лёгкие.

Алкоголь оказывает губительное воздействие не только на организм самой женщины, но и её будущего ребёнка. Если употребление спиртного родителями достигает значительных размеров, то у плода возможно развитие не только порока сердца, но и прочих нарушений. Под воздействием алкоголя нередко развивается открытый артериальный проток, аномалия межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Этиловый спирт относится к группе наиболее опасных продуктов, употребляемых человеком. У женщин, имеющих склонность к алкоголю, нередко (в 40% случаев) рождаются дети с признаками ВПС. Особую опасность несёт употребление спиртосодержащих напитков в первом триместре беременности, когда происходит формирование жизненно важных систем и органов ребёнка.

Если беременная женщина перенесла гепатит или краснуху, также возрастает вероятность развития ВПС (и не только) у её будущего ребёнка. Примерно в 2,4% случаев именно краснуха у женщины становится причиной порока сердца у ребёнка.

Наследственная предрасположенность также довольно распространённая причина ВПС у детей, чьи родители (или один из них) страдают этим недугом.

Кроме того, развитие патологии может быть спровоцировано следующими факторами:

• приём некоторых лекарств;
• воздействие радиации и рентгеновское излучение;
• различные виды инфекционных и вирусных заболеваний.

Вероятность развития ВПС у ребёнка значительно возрастает, если женщина попала под воздействие этих факторов, находясь в положении. Помимо этого, вероятность развития порока сердца у ребёнка повышается в случае, если будущая мама входит в группу риска по следующим нарушениям:

• патологические отклонения в работе эндокринной системы;
• возрастные изменения;
• токсикозы в первом триместре беременности;
• в случаях, когда женщина уже рожала детей с ВПС или мертворождённых.

Клинические проявления

Симптоматика этого заболевания определяется видом ВПС и его степенью тяжести. Основная часть симптомов появляется практически сразу после рождения ребёнка, но некоторые признаки могут оставаться в скрытом состоянии на протяжении всей жизни человека. К примеру, у одной группы малышей может наблюдаться отставание в росте, недоразвитие конечностей и мышц, пониженный аппетит, обмороки, одышка, цианоз, часто повторяющиеся ОРВИ, сердечные шумы. У других же детей отсутствуют какие-либо симптомы патологии.

Специалисты объединяют все симптомы врождённого порока сердца в следующие синдромы:

1. Кардиальный. Фиксируются перебои в сердечной деятельности, наблюдается одышка, учащённое сердцебиение, боли в загрудинной зоне и т. д. При осмотре специалист отмечает бледность или синюшность кожных покровов и слизистых, пульсацию и набухание шейных сосудов, возможна деформация грудной клетки, изменение частоты пульса на периферических артериях, а также показателей артериального давления. Прослушивание через фонендоскоп показывает изменение ритмичности, силы и тембра сердечных шумов, характеризующих какой-либо тип ВПС.
2. Сердечная недостаточность. Может быть как правожелудочковой или левожелудочковой, проявляющаяся цианозом (изменением цвета кожи) и одышкой. Протекает в острой либо хронической форме.
3. Системное кислородное голодание в хронической форме. Характеризуется отставанием в развитии и росте. Кроме того, у ребёнка возникает симптом барабанных палочек, при котором наблюдается деформация ногтей по типу часовых стёкол в совокупности с утолщением крайних фаланг пальцев.
4. Расстройства дыхания. Чаще всего, встречаются при ВПС с нарушениями в малом кругу кровообращения.

Фазы проявления симптоматики

На первом этапе происходит адаптация организма к нарушениям сердечной деятельности, а также изменениям всей системы кровотока. Симптомы слабовыраженны либо совсем отсутствуют.

Но такое состояние сохраняется только до наступления момента нарушения гемодинамики, что приводит к развитию сердечной декомпенсации. Этот период является наиболее опасным, поскольку высока вероятность летального исхода.

Если же первую фазу удалось пережить, то спустя пару некоторое время здоровье восстанавливается.

Во время второй фазы состояние больного улучшается, что объясняется стабилизацией сердечной деятельности и развитием компенсации ССС (сердечно-сосудистой системы). Но это продолжается недолго, после чего наступает следующая фаза с характерными симптомами.

Терминальная (третья) фаза характеризуется истощением компенсаторных сил и организм, при этом начинает испытывать повышенные нагрузки. В результате происходит развитие дегенеративных и дистрофических нарушений сердца, а также других органов. С течением времени клиника усиливается, что приводит к смерти больного.

Мамы должны внимательно следить за состоянием своих новорождённых детей: насколько малыш активен, как сосёт грудь, двигается и т. д. Если при сильном плаче у ребёнка синеют конечности или появляется синюшность в области носогубного треугольника во время кормления, необходимо срочно обратиться к специалисту, который проведёт полное обследование.

Виды врождённого порока

В медицине насчитывается около сотни видов различных пороков сердца. Основные из них условно разделяют на две группы: белые и синие. Такое разделение определяется интенсивностью изменения цвета кожи.

В свою очередь, белые ВПС разделяются на следующие подвиды:

1. Обеднённый малый круг кровообращения. Патология характеризуется симптомами изолированного стеноза.
2. Обогащённый малый круг. Возникает при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и артериальном протоке.
3. Обеднённый большой круг. Развивается при коарктации аорты и аортальном стенозе.
4. Сердечные дистопии и диспрозии. Не приводят к изменению кровотока.

Синяя подгруппа ВПС также имеет несколько разновидностей. Основными из них считаются следующие:

1. Аномалии Эбштейна (обеднённый малый круг в преимуществе).
2. Обогащённый малый круг, который характеризуется аномальным отдалением центральных сосудов (лёгочной артерии и аорты) от сердечной мышцы.

Дефект межжелудочковой перегородки

Такая аномалия у новорождённых встречается довольно часто. Патология характеризуется смешением обогащённой и необогащенной крови. Происходит это по причине образования в сердце небольшого отверстия, формирующегося на границе между правым и левым желудочком. Через него кровь из левого желудочка (обогащённая) попадает в правый, где и происходит смешивание с необогащённой кровью.

При незначительной аномалии болезнь может никак не проявляться. В противном случае, фиксируется интенсивное смешивание крови, в результате чего кожа на пальцах и губах приобретает синюшный оттенок. Поскольку дефект хорошо поддаётся лечению, чаще всего жизнь ребёнка удаётся сохранить.

Отверстие небольшого размера спустя некоторое время может самостоятельно затянуться, в остальных случаях требуется хирургическая операция. Но всё-таки при незначительной аномалии специалисты рекомендуют не осуществлять какого-либо вмешательства.

Двустворчатый аортальный клапан

Этот вид ВПС обычно встречается в более старшем возрасте, но может быть также диагностирован у детей. Патология характеризуется образованием в клапане аорты только двух створок (в норме их три), отсюда и название недуга — двустворчатый аортальный клапан.

Аномалия образуется ещё в утробе матери, в период формирования сердечной мышцы. Происходит это примерно на восьмой неделе беременности. Если в это время женщина позволяла себе сильные нагрузки как в физическом, так и психическом плане, то вероятность рождения ребёнка с двустворчатым клапаном значительно возрастает.

Заболевание поддаётся лечению, но операция проводится только в том случае, если сердце испытывает существенные нагрузки либо присутствует интенсивная симптоматика.

Аномалия межпредсердной перегородки

В этом случае отверстие располагается между левым и правым предсердием. Такой вид патологии развивается у детей довольно редко, но в любом случае прогноз благоприятный. Дефект небольшого размера может затянуться самостоятельно, значительная аномалия лечится хирургическим путём. Если же не провести операцию, развивается сердечная недостаточность.

Лечение и прогноз

При ВПС назначается медикаментозная терапия либо проводится операция. Медикаментозное лечение показано лишь при незначительной аномалии либо при подготовке к хирургическому вмешательству и в период реабилитации.

Задача медикаментозной терапии — обеспечение лучшего усвоения кислорода внутренними органами и нормализация давления в лёгочной артерии.

С этой целью назначаются бета-блокаторы, антиаритмические и мочегонные средства, соли калия, препараты на основе наперстянки.

Некоторые виды ВПС успешно лечатся при помощи медикаментов, но это относится к так называемым «белым» типам заболевания. При «синих» же пороках назначается оперативное вмешательство.

Прогноз определяется видом аномалии и её сложностью. Например, при коарктации аорты современная медицина предлагает использовать протезирование, что значительно увеличивает продолжительность жизни больного.

Тетрада Фалло и прочие тяжкие пороки в течение года приводят к летальному исходу в 50% случаев. С лёгкими дефектами люди живут до глубокой старости, даже не ощущая каких-либо симптомов недостаточности.

Диагноз ВПС у ребёнка — это ещё не приговор. Раннее выявление порока сердца у новорождённого, а лучше — ещё в период внутриутробного развития, позволит вовремя начать лечение, а значит, и сохранить жизнь малыша.

Всем мамам следует тщательно следить за поведением, а также состоянием здоровья своего малыша, и при малейших отклонениях обращаться в клинику, где проведут полное обследование.

Если диагностика выявит врождённый порок сердца, лечение будет назначено, в зависимости от вида ВПС и его тяжести.

Врожденные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение

Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития.

Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием.

Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

Причины

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями.

Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад.

В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

• перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
• наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
• злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
• прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
• возраст родителей;
• системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
• контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
• хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение.

Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры.

В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды.

Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола.

Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕБЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗАС ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ

Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые)	Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникация	Синдром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца)	Изолированный вариант стеноза части легочной артерии	Болезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
Синдром обеднения большого круга кровообращения	Сужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
Без нарушений кровотока	Истинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза.

Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина).

Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

• cрочная операция;
• плановое хирургическое лечение;
• поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

• экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
• неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
• плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

• открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
• рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза.

В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка.

Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки)

Термином “врожденные пороки сердца” обозначают целый ряд дефектов, которые влияют на нормальную работу сердца.

К распространенным проблемам относят дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетраду Фалло, коарктацию аорты. Эти патологии формируются до рождения в отличие от приобретенных, которые возникают в течение жизни.

Пороки сердца считают одними из самых частых видов врожденных дефектов, их выявляют у каждого девятого из тысячи новорожденных.

Почему возникают врожденные пороки сердца

Исследователи считают, что воздействие на сердце во время его развития может вызвать структурные аномалии, то есть изменения в строении тканей. Обычно это происходит на 5-й неделе беременности. Не всегда возможно точно установить причину, однако риск врожденного порока могут увеличить следующие состояния:

• Генетические заболевания. Половина детей с синдромом Дауна страдают пороками сердца, в 90% случаев это септальные (перегородочные) дефекты. Синдром Тернера поражает только девочек, у 25% из них — пороки клапанов сердца или аномалии артерий. Также у детей с синдром Нунан в 80% есть врожденные пороки, половину их составляет пульмональный стеноз.
• Плохо контролируемый сахарный диабет первого и второго типа во время беременности. Он в пять раз повышает риск пороков. Обычно возникает транспозиция (неправильное расположение) магистральных сосудов. Гестационный диабет, т.е. возникший во время беременности, не увеличивает риск возникновения врожденных проблем с сердцем.
• Употребление алкоголя во время беременности. Половина детей с фетальным алкогольным синдромом имеет пороки, чаще это желудочковые или предсердные перегородочные дефекты.
• Инфекции во время беременности, например, краснуха. Обычно эта вирусная инфекция протекает легко у детей и взрослых. Однако, если заражение впервые произошло на ранних сроках беременности — в 8-10 недель — возможны множественные пороки развития. Женщины, переболевшие гриппом в течение первого триместра, имеют в два раза больше шансов родить ребенка с врожденным пороком сердца.
• Прием лекарств при беременности, например, противосудорожных или литий-содержащих средств. Также опасны препараты для лечения акне — топические ретиноиды и изотретиноин. Употребление ибупрофена в первом триместре в два раза повышает риск порока сердца.
• Фенилкетонурия. Это редкое генетическое заболевание. Лечат его приемом диетических добавок и низкобелковой диетой. Беременные, которые не следуют этим указаниям, имеют в шесть раз больше шансов родить ребенка с пороками, нежели здоровые женщины.

Типы врожденных пороков сердца

Существует много видов врожденных пороков сердца, иногда они сочетаются.

• Септальные дефекты, когда есть ненужное отверстие между двумя камерами сердца. Выделяют дефекты предсердной и межжелудочковой перегородки. В первом случае дополнительная кровь поступает через дефект в правое предсердие, вызывая его растяжение и увеличение. При отверстии между желудочками избыточный поток крови поступает из левого в правый желудочек из-за разницы давления между ними. Это приводит к повышению давления в легочной артерии, перегрузке в малом круге кровообращения. Септальные отверстия встречаются часто, у 2 из 1000 рожденных. Небольшие “окна” часто зарастают самостоятельно.
• Коарктация аорты, при которой в основной артерии тела есть сужение, которое уменьшает поток крови к органам. На эту проблему приходится 10% случаев всех врожденных пороков. Часто она сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком. Примерно в половине случаев сужение настолько серьезно, что требует немедленного хирургического лечения сразу после рождения.
• Стеноз клапана легочного ствола. В месте заслонок, контролирующих поток крови из правого желудочка в легочную артерию, имеется сужение. Это означает, что сердце должно работать в усиленном режиме, чтобы протолкнуть кровь через узкое место. Эта аномалия составляет 10% пороков сердца.
• Транспозиция магистральных сосудов — легочная артерия и аорта “меняются местами”, соединяясь не с теми камерами сердца. Это приводит к тому, что к органам поступает кровь, недостаточно насыщенная кислородом. Составляет 5% врожденных пороков.
• Открытый артериальный проток. Во время внутриутробного развития артериальный проток соединяет легочную артерию и аорту. Он отводит кровь от неработающих легких в период внутриутробного развития. Если после рождения сосуд не зарастает, то говорят об открытом артериальном протоке. Избыток крови перекачивается в легкие, что увеличивает нагрузку и на них, и на сердце. Диагностируют у 5 из 100 000 детей.
• Тетрада Фалло — сочетание четырех дефектов. Диагностируют у 3 из каждых 10 000 детей. Четверку составляют:

1. Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие между левым и правым желудочками.
2. Легочный стеноз – сужение легочного клапана.
3. Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышцы правого желудочка.
4. Смещение аорты – сосуд выходит из сердца в аномальном месте.

В результате этой комбинации общее количество кислорода в крови снижается и вызывает недостаточное питание тканей.

Симптомы и признаки

Каждый порок проявляет себя по-разному. В легких случаях дефекты не вызывают никаких проблем до подросткового возраста. Самые частые общие признаки, которые заметны вскоре после рождения:

• тахикардия — сердце бьется чаще, чем в норме;
• повышенная утомляемость;
• чрезмерная потливость;
• учащенное дыхание;
• синеватый оттенок кожи — цианоз или бледность;
• быстрое наступление усталости при кормлении;
• деформация ногтей.

Диагностика

Во многих случаях проблему выявляют во время беременности. Делают это во время планового УЗИ на сроке 18-22 недели. Для подтверждения возможно выполнение эхокардиографии плода.

После рождения заподозрить болезнь можно, если есть характерные клинические признаки пороков. Также измеряют частоту сердечных сокращений, прослушивают тоны сердца для выявления шумов.

Инструментальные исследования

• эхокардиография;
• электрокардиография;
• рентген грудной клетки;
• пульсоксиметрия — измерение количества кислорода в крови;
• катетеризация сердца — гибкую трубку продвигают в сердце через сосуд в рук или ноге; затем производят измерение давления в полостях сердца. Возможно введение красителя через катетер, что позволяет оценить форму и функцию сердечных камер и сосудов.

Лечение

Помощь при врожденных пороках сердца зависит от конкретного дефекта. В легких случаях за ребенком наблюдают, так как возможна компенсация с возрастом. В более тяжелых ситуациях проводят хирургическое лечение с последующим долговременным мониторингом состояния.

В некоторых случаях до операции назначают лекарства для стабилизации и уменьшения выраженности симптомов. Это могут быть мочегонные средства для удаления избытка жидкости и облегчения дыхания, сердечные гликозиды, которые увеличивают силу сокращения сердечной мышцы.

Лечение перегородочных дефектов

Тактика зависит от размера отверстия. Если дефект небольшой и не вызывает симптомов или увеличения размеров сердца, то угрозы здоровью нет и нужно наблюдение. Большие межпредсердные “окна” и некоторые типы межжелудочковых закрывают с помощью “заплатки”, доставляемой с помощью катетера. Если дефект гигантский, то необходима хирургическая операция для его ушивания.

Лечение коарктации аорты

При резком сужении операцию проводят в первые несколько дней после рождения. Есть три основных типа вмешательств:

• Удаление участка аорты с последующим сшиванием ее концов.
• Расширение узкого места баллоном или стентом.
• Создание обходного пути из собственных сосудов, взятых в другом месте организма.

Этот метод технически похож на аортокоронарное шунтирование.
Если заболевание выявлено в старшем возрасте, то цель лечения — нормализация артериального давления. Этого достигают диетой, физическими упражнениями и лекарствами. В некоторых случаях расширяют сужение с помощью баллона или стента.

Лечение открытого артериального протока

Во многих случаях возможна лекарственная терапия. Показаны два вида лекарств, которые могут стимулировать закрытие: индометацин и особые формы ибупрофена. Если излечения так не произошло, то проток блокируют особой заглушкой. Ее имплантируют с помощью катетера, проведенного по сосудам.

Лечение стеноза легочного ствола

Легкое бессимптомное сужение не требует терапии. При умеренном стенозе лечение проводят из-за риска развития сердечной недостаточности. Основной метод — вальвулопластика.

Через сосуд руки или ноги катетером в область стеноза доставляют баллон. Затем его раздувают с помощью вводимого контрастного вещества, тем самым расширяя клапан.

При неэффективности проводят оперативное иссечение — вальвотомию или замену клапана.

Лечение транспозиции

Сразу после рождения ребенку вводят простагландин E1 для предотвращения закрытия артериального протока. Это нужно для поддержки достаточного кровоcнабжения в лёгких.

В некоторых случаях с той же целью катетером создают временное отверстие в межпредсердной перегородке. Обогащенная кислородом кровь смешивается с обедненной. В итоге легкие получают больше кислорода, что улучшает состояние ребенка.

Как только состояние стабилизируют, проводят хирургическую операцию по перемещению сосудов в правильное положение.

Лечение тетрады Фалло

Используют хирургический метод. В тяжелых случаях операцию делают сразу после рождения, в более легких — по достижении ребенком 3-6 месяцев. Хирург закрывает отверстие в сердце и расширяет суженный легочный клапан.

Осложнения

• Нарушения физического и психического развития. Дети могут позже начать ходить, говорить, иметь проблемы с координацией. Также возможны трудности в обучении из-за нарушений памяти, снижения концентрации внимания, плохого контроля эмоций. Это связано с недостаточным кровоснабжением мозга в моменты его интенсивного развития.
• Повышенный риск инфекций дыхательных путей.
• Возможность развития эндокардита.
• Легочная гипертензия.
• Аритмии.
• Незначительное повышения возможности внезапной сердечной смерти. Этот риск имеет каждый тысячный пациент с врожденным пороком сердца.
• Сердечная недостаточность.
• Тромбозы.

Образ жизни при врожденных пороках сердца

В прошлом детей с врожденными пороками сердца всячески ограждали от физической активности. Сейчас медики полагают, что умеренная нагрузка улучшает состояние, в том числе из-за того, что предотвращает психологические проблемы.

Обычная активность показана, если проведена хирургическая коррекция или есть минимальные проблемы, не требующие операции. Обязательным условием считают отсутствие одышки, повышенного давления, учащенного сердцебиения.

Обычно рекомендуют ходьбу, иногда — плавание.

Беременность при врожденных пороках сердца

Если врожденный порок у женщины был исправлен хирургическим способом, это не означает полного излечения. После операции остаются рубцы, которые могут повысить склонность к инфекции или к аритмиям. Беременность связана со значительным повышением нагрузки на сердце, что может вызвать декомпенсацию состояния.

Поэтому перед планируемой беременностью нужно обратиться к кардиологу для оценки рисков. Довольно сложно предугадать, как патология поведет себя при повышенной нагрузке на сердце. Однако врач оценивает шансы возникновения серьезных осложнений:

• низкий риск — 1% (это наиболее вероятная ситуация)
• средний риск — 15-10%
• высокий риск — более 10%.

На основании данных обследования разрабатывают план ведения беременности. Единственный способ определить и снизить возможность осложнений — тщательное наблюдение у кардиолога. Нужно немедленно связаться с врачом, если появилась аритмия, отеки, жидкость в легких, одышка или какие-то другие симптомы.

Влияние пороков матери на плод

Насосная функция материнского сердца может быть снижена, что влияет на доставку кислорода и питательных веществ к плаценте. Результатом может быть нарушение развития плода, преждевременные роды. Чтобы этого не произошло, с 26-28 недель беременности женщину более тщательно обследуют, следят за состоянием ребенка и если нужно, немедленно пролечивают.

При наследственном характере возможно рождение малыша с той же проблемой, что и у матери. В этом случае нужна консультация генетика.

Роды при пороках сердца

Из-за риска осложнений рожать рекомендовано в специализированных роддомах (перинатальных центрах) или отделениях многопрофильных стационаров.

Как правило, акушеры-гинекологи не проводят стимуляцию родовой деятельности. Простагландины могут вызвать излишне бурную родовую деятельность, а антагонисты этих препаратов при пороках не применяют. Если состояние женщины и плода не вызывает опасений, то ждут самопроизвольного начала родов.

Сейчас считают, что всем женщинам с пороками не обязательно выполнять кесарево сечение. Решение о способе родов принимают индивидуально. Интенсивный потужной период может быть опасен из-за чрезмерного напряжения, поэтому иногда для снижения риска используют щипцы или вакуум-экстракцию.

Профилактика врожденных пороков сердца

До сих пор нет гарантированного способа избежать рождения ребёнка с патологией.

Однако некоторые правила могут уменьшить риск:

• перед беременностью нужно провести вакцинацию от гриппа и по показаниям — от краснухи;
• во время беременности избегать приема алкоголя и наркотиков;
• в течение первых 12 недель целесообразно принимать 400 мкг фолиевой кислоты ежедневно;
• избегать приема лекарств, травяных средств и БАДов без консультации с врачом;
• не контактировать с инфекционными больными;
• если есть диабет, его нужно адекватно контролировать;
• не контактировать с органическими растворителями, например, жидкостью для снятия лака.